Повідомте про помилки | Обмін банерами | Напишіть нам   
International Birth Defects Information Systems Вроджені вади - Синдроми - Мальформації - Аномалії
Мета: реабілітація і запобігання вродженим вадам, генетичним порушенням, вродженим аномаліям і порушенням розвитку

Мистецтво Навчання Вагітність

Екстрофія сечового міхура
(Bladder Exstrophy)

Інформація для батьків

І.С. Кулик
Студентка Хмельницького Технологічного Університету Поділля

Що таке екстрофія сечового міхура?

        Слово “екстрофія” походить від грецького ekstrophien, що означає “навиворіт”. Екстрофія сечового міхура - це вада, при якій міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні. Передня черевна стінка не покриває ці органи.

Які інші аномалії пов’язані з екстрофією сечового міхура?

        Дитина з таким діагнозом, зазвичай, має усі, або деякі з перелічених нижче аномалій:
        Епіспадія – у хлопчиків уретра (канал, через який випорожнюється сечовий міхур) повністю не сформована і може бути надзвичайно короткою і роз’єднаною. Саме через це отвір уретри знаходиться не на кінці пеніса, а на верхній його поверхні. Якщо відсутнє змикання уретри на всьому протязі статевого члена, то він буде плоским та коротким, по формі нагадуватиме маленьку лопатку. У дівчаток отвір сечовивідного каналу розташований між клітором та малими статевими губами.
        Дорсальна хорда – викривлення статевого члена внаслідок диспропорційного розвитку сухожиль (у верхній частині пеніса сухожилля коротші).
        Відсутність шийки сечового міхура та сфінктера. Шийка сечового міхура – це канал, розташований у нижній частині міхура. В цьому каналі знаходиться кільце м’язів, які відкривають і закривають отвір міхура. Саме це м’язеве кільце (сфінктер) дозволяє утримувати сечу. Якщо сфінктер відсутній, то контроль сечовиділення неможливий.
        Малий об’єм сечового міхура. Міхур не в змозі утримувати нормальну кількість сечі.
        Аномальне розташування сечоводів - каналів, по яких сеча потрапляє з нирок до сечового міхура. Порушене з’єднання сечоводів із сечовим міхуром спричиняє відтік сечі у зворотньому напрямку, так званий рефлюкс.
        Діастаз лобкових кісток – великі кістки, що утворюють пояс нижніх кінцівок, зазвичай формують коло. Таз підтримує сечовий міхур, статеві органи і органи травлення. З’єднані лобкові кістки формують передню частину тазу та захищають сечовий міхур, уретру та м’язи черевної стінки. При екстрофії сечового міхура, лобкові кістки не з’єднуються, утворюючи широку порожнину. Причиною такого відкритого тазового кола може бути вивих стегон. Це змушує дитину з екстрофією ставити ноги носками урізнобіч, коли вона стоїть чи іде. Однак, діти з екстрофією сечового міхура можуть гратись, бігати, стрибати, не дивлячись на аномалію тазу.
        Анус розміщений нижче, ніж звичайно. Отвір прямої кишки розташований набагато нижче (ближче до калитки або піхви). Як правило, таке розташування не супроводжується порушенням функції прямої кишки.
        Низьке розташування пупка. Пупок не завжди можна помітити і він може бути зміщеним, коли сечовий міхур був закритий хірургічний шляхом.

Екстрофія сечового міхура у хлопчиків:

        У хлопчиків може бути короткий, викривлений пеніс, дещо сплощений на верхівці. Характерною є епіспадія. Спостерігаються також двобічні пахові кили, крипторхізм. Хірургічне втручання потрібне буде для пластики пенісу та відновлення його функцій.

Екстрофія сечового міхура у дівчаток:

        У дівчаток з екстрофією сечового міхура внутрішні статеві органи (матка, маткові труби та яйники) розвинені правильно. Піхва може бути дещо звуженою та розміщуватись вище, ніж звичайно. Клітор – роздвоєний, не з’єднані статеві губи, що хірургічно корегується.
        Дорослі пацієнтки з екстрофією сечового міхура можуть вести нормальне статеве життя. Більшість із них матиме здорових дітей. Але перед плануванням вагітності, необхідно проконсультуватись у лікаря, щоб запобігти пролапсу матки, спланувати тактику ведення.

Коли виникає екстрофія?

        Фактори, які викликають екстрофію, діють на ранніх стадіях ембріонального розвитку – 4-5 тижні після запліднення. Причини та механізми розвитку цієї хвороби остаточно не досліджені. Існує декілька точок зору на шляхи формування екстрофії сечового міхура: згідно з однією, вада виникає внаслідок порушення процесу змикання (з’єднання) клоакальної мембрани. Інша група вчених припускає, що відбувається розрив тонкого шару клітин, що вкривають зародковий сечовий міхур, і останній вивертається назовні. У будь-якому разі, для сучасної медичної науки залишається актуальним питання з’ясування причин виникнення екстрофії сечового міхура.

Що визначає ступінь екстрофії?

        Ступінь екстрофії залежить від розміру отвору. Екстрофію можна уявити як ряд вад, які варіюються у складності – від епіспадії (вада уретри та отвору) до найскладніших – клоакальної екстрофії (дефект уретри, сечового міхура та кишківника) та класичної екстрофії сечового міхура (дефект сечового міхура та уретри).

Як часто трапляється екстрофія сечового міхура?

        Хоча екстрофія виявляється у 1 на 30000 новонароджених, вона може передаватись спадково. За результатами деяких досліджень, існує 1 шанс із 100, що інші брати та сестри дитини з екстрофією сечового міхура матимуть цю ваду та 1 із 70, що діти пацієнта з екстрофією успадкують її. До того ж, екстрофія сечового міхура у 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Як лікують хворих з екстрофією сечового міхура та поєднані з нею аномалії?

        Екстрофія сечового міхура вимагає хірургічного лікування. Курс лікування залежатиме від типу та ступеня вираженості аномалії. Як не існує двох дітей з однаковими екстрофіями, так і немає однакових курсів лікування при цій ваді. Постійні та тривалі пошуки шляхів удосконалення хірургічних методів лікування екстрофії сечового міхура суттєво покращили перспективи для пацієнтів щодо якості та тривалості життя.

Як довго триватиме лікування?

        На сьогодні лікування вимагає серії хірургічних втручань, які проводять протягом кількох років. Такий курс лікування називається поступовим відновленням. Точний час проведення, тип та результати хірургічного втручання залежатимуть від складності та ступеня вираженості вади.

Які цілі лікування?

        Цілями поступового відновлення є:

    • закриття сечового міхура та уретри;
    • закриття черевної стінки;
    • збереження функції нирок та репродуктивної здатності;
    • задовільний зовнішній вигляд чоловічих та жіночих статевих органів;
    • психологічно врівноважена дитина та родина.

Як зазвичай призначається лікування?

        Нижче подано огляд поступового відновлення.

    • первинне закриття сечового міхура проводиться у перші 24-48 годин після народження дитини. Під час цієї операції розщеплені лобкові кістки з’єднуються, сечовий міхур закривається, розміщується у таз та закривається черевна стінка. Проводиться спеціальна пластика, щоб сечовий міхур міг утримувати сечу;
    • відновлення геніталій хлопчиків та дівчаток, як правило, проводиться у різний час. У дівчаток відновлення геніталій відбувається під час першої операції. У хлопчиків подібне хірургічне втручання проводиться між першим та другим роком життя. Воно має тут велике значення, оскільки, результатом операції є уретральний опір, сеча накопичується в сечовому міхурі, що призводить до збільшення його об’єму;
    • відновлення шийки сечового міхура проводиться для того, щоб дитина могла самостійно контролювати сечовиділення. Така операція проводиться у віці 5 років, до початку навчання в школі. Під час цієї операції сечовід переміщують так, щоб запобігти рефлюксу сечі назад у нирки, а сфінктер міг відкриватись та закриватись тільки тоді, коли сечовий міхур повний.
Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.
9 квітня 2003 р.

Дивіться також:



Будь-ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати
Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати
Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати
Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати




American Medical AssociationClick to verify Birth Defects OMNI-Net Websites Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

|| Початок || Повідомте про помилки || Обмін банерами || Карта сайту || Попередження || Напишіть нам ||
|| Медицина - Мистецтво - Наука - Етика || Огляди || Список "Медичних слів" та "Слів" ||