Bladder Exstrophy

Слово “екстрофія” походить від грецького ekstrophien, що означає “навиворіт”. Екстрофія сечового міхура - це вада, при якій міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні. Передня черевна стінка не покриває ці органи.

Які інші аномалії пов’язані з екстрофією сечового міхура?

Дитина з таким діагнозом, зазвичай, має усі, або деякі з перелічених нижче аномалій:

Епіспадія – у хлопчиків уретра (канал, через який випорожнюється сечовий міхур) повністю не сформована і може бути надзвичайно короткою і роз’єднаною. Саме через це отвір уретри знаходиться не на кінці пеніса, а на верхній його поверхні. Якщо відсутнє змикання уретри на всьому протязі статевого члена, то він буде плоским та коротким, по формі нагадуватиме маленьку лопатку. У дівчаток отвір сечовивідного каналу розташований між клітором та малими статевими губами.

Дорсальна хорда – викривлення статевого члена внаслідок диспропорційного розвитку сухожиль (у верхній частині пеніса сухожилля коротші).

Відсутність шийки сечового міхура та сфінктера. Шийка сечового міхура – це канал, розташований у нижній частині міхура. В цьому каналі знаходиться кільце м’язів, які відкривають і закривають отвір міхура. Саме це м’язеве кільце (сфінктер) дозволяє утримувати сечу. Якщо сфінктер відсутній, то контроль сечовиділення неможливий.

Малий об’єм сечового міхура. Міхур не в змозі утримувати нормальну кількість сечі.

Аномальне розташування сечоводів - каналів, по яких сеча потрапляє з нирок до сечового міхура. Порушене з’єднання сечоводів із сечовим міхуром спричиняє відтік сечі у зворотньому напрямку, так званий рефлюкс.

Діастаз лобкових кісток – великі кістки, що утворюють пояс нижніх кінцівок, зазвичай формують коло. Таз підтримує сечовий міхур, статеві органи і органи травлення. З’єднані лобкові кістки формують передню частину тазу та захищають сечовий міхур, уретру та м’язи черевної стінки. При екстрофії сечового міхура, лобкові кістки не з’єднуються, утворюючи широку порожнину. Причиною такого відкритого тазового кола може бути вивих стегон. Це змушує дитину з екстрофією ставити ноги носками урізнобіч, коли вона стоїть чи іде. Однак, діти з екстрофією сечового міхура можуть гратись, бігати, стрибати, не дивлячись на аномалію тазу.

Анус розміщений нижче, ніж звичайно. Отвір прямої кишки розташований набагато нижче (ближче до калитки або піхви). Як правило, таке розташування не супроводжується порушенням функції прямої кишки.

Низьке розташування пупка. Пупок не завжди можна помітити і він може бути зміщеним, коли сечовий міхур був закритий хірургічний шляхом.

У хлопчиків може бути короткий, викривлений пеніс, дещо сплощений на верхівці. Характерною є епіспадія. Спостерігаються також двобічні пахові кили, крипторхізм. Хірургічне втручання потрібне буде для пластики пенісу та відновлення його функцій.

У дівчаток з екстрофією сечового міхура внутрішні статеві органи (матка, маткові труби та яйники) розвинені правильно. Піхва може бути дещо звуженою та розміщуватись вище, ніж звичайно. Клітор – роздвоєний, не з’єднані статеві губи, що хірургічно корегується.

Дорослі пацієнтки з екстрофією сечового міхура можуть вести нормальне статеве життя. Більшість із них матиме здорових дітей. Але перед плануванням вагітності, необхідно проконсультуватись у лікаря, щоб запобігти пролапсу матки, спланувати тактику ведення.

Фактори, які викликають екстрофію, діють на ранніх стадіях ембріонального розвитку – 4-5 тижні після запліднення. Причини та механізми розвитку цієї хвороби остаточно не досліджені. Існує декілька точок зору на шляхи формування екстрофії сечового міхура: згідно з однією, вада виникає внаслідок порушення процесу змикання (з’єднання) клоакальної мембрани. Інша група вчених припускає, що відбувається розрив тонкого шару клітин, що вкривають зародковий сечовий міхур, і останній вивертається назовні. У будь-якому разі, для сучасної медичної науки залишається актуальним питання з’ясування причин виникнення екстрофії сечового міхура.

Ступінь екстрофії залежить від розміру отвору. Екстрофію можна уявити як ряд вад, які варіюються у складності – від епіспадії (вада уретри та отвору) до найскладніших – клоакальної екстрофії (дефект уретри, сечового міхура та кишківника) та класичної екстрофії сечового міхура (дефект сечового міхура та уретри).

Як часто трапляється екстрофія сечового міхура?

Хоча екстрофія виявляється у 1 на 30000 новонароджених, вона може передаватись спадково. За результатами деяких досліджень, існує 1 шанс із 100, що інші брати та сестри дитини з екстрофією сечового міхура матимуть цю ваду та 1 із 70, що діти пацієнта з екстрофією успадкують її. До того ж, екстрофія сечового міхура у 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Як лікують хворих з екстрофією сечового міхура та поєднані з нею аномалії?

Екстрофія сечового міхура вимагає хірургічного лікування. Курс лікування залежатиме від типу та ступеня вираженості аномалії. Як не існує двох дітей з однаковими екстрофіями, так і немає однакових курсів лікування при цій ваді. Постійні та тривалі пошуки шляхів удосконалення хірургічних методів лікування екстрофії сечового міхура суттєво покращили перспективи для пацієнтів щодо якості та тривалості життя.

На сьогодні лікування вимагає серії хірургічних втручань, які проводять протягом кількох років. Такий курс лікування називається поступовим відновленням. Точний час проведення, тип та результати хірургічного втручання залежатимуть від складності та ступеня вираженості вади.

Нижче подано огляд поступового відновлення.

	Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.
	*Copyright 1998 - 2003 I.B.I.S. Захищено авторським правом.* Спонсор: I.B.I.S. \| Концепція сайту: В. В., С. Л. Email: Webmaster