|
Краніосиностоз - вроджена вада розвитку кісток черепа, яка характеризується передчасним зрощенням одного, декількох або всіх черепних швів, що призводить до деформації черепа і часто вторинних неврологічних порушень. Захворювання вперше описав в 1951 Вірхов. Діагностика: Діагностика краніосиностозу грунтується на клінічних і рентгенологічних даних. Мінімальною діагностичною ознакою є аномальна форма черепа. Прояви захворювання залежать від часу виникнення, поширеності та вираженості синостозу (зрощення) черепних швів. Описані різні форми деформації черепа: баштовий (акроцефалія), ладдєподібний (скафоцефалія), трикутний (тригоноцефалія), косий (плагіоцефалія), уступоподібний (батроцефалія), плоский (платицефалія), вузький (лептолія), гострокінцевий (цукрова голова) та інші. Своєрідними проявами краніосиностозу є синдром Аперта, черепно - лицевий дизостоз (синдром Крузона). Ще виділяють компенсовану і декомпенсовану форму краніосиностозу. Перша проявляється незначними явищами декомпенсації у вигляді періодичного головного болю. Декомпенсована форма характеризується приступами головного болю, нудотою, блювотою, застійними явищами на очному дні або атрофією дисків зорових нервів (первинна або вторинна), може бути асиметрія сухожильно - надкісткових рефлексів, судоми, затримка психо - моторного розвитку. У хворих часто зустрічається екзофтальм, у виникненні якого, крім механічних факторів, важливу роль відіграє застій в очних венах та їх розширення. Для краніосиностозу характерні своєрідні зміни на краніограмах: витончення кісток склепіння черепа і посилення пальцевих вдавлень (симптом "кованого срібла"), деформація основи, поглиблення турецького сідла, черепних ямок, борозен і синусів, затримка пневматизації лобної та тім'яної кісток, розходження швів, які "не встигли" облітеруватися. Спинно - мозкова рідина при люмбальній пункції витікає під підвищеним тиском, цитоз і кількість білка в ній не змінені. Наслідком краніосиностозу є деформації черепа та підвищення внутрішньочерепного тиску. Частіше всього зустрічається скафоцефалія (довгий вузький череп з виступаючим лобом і потилицею) внаслідок передчасного заростання стрілоподібного шва. Туррицефалія з'являється через передчасне заростання коронарного і стрілоподібного швів. Брахіцефалія - внаслідок зрощення коронарного шва. |
Диференційний діагноз:
Краніосиностоз потрібно диференціювати з мікроцефалією, черепно - лицевим дизостозом, акроцефалосиндактилією, кефалогематомою, внутрішньочерепною пухлиною, спадковою доброякісною макроцефалією. При підозрі на патологію магістральних судин проводиться паротидна і вертебральна ангіографія. Як тільки виявлено краніосиностоз, потрібно бути досить обережним у діагностуванні, щоб не сплутати з потиличною плагіоцефалією, так як позиційні зміни можуть бути схожими на цю дуже рідкісну форму краніосиностозу.
Етіологія і патогенез:
Етіологія і патогенез краніосиностозу до кінця не встановлені. Вважають, що етіологічним фактором краніосиностозу є патологія фактора росту фібробластів чи його рецепторів. Мають значення різні спадкові і внутрішньоутробні порушення. Існує припущення про первинні зміни, які з'являються в самому черепі, що можуть призвести до передчасного окостеніння швів, зменшення об'єму внутрішньочерепної порожнини при нормальному рості мозку. Встановлена роль первинної патології розвитку судинної системи голови (екстра- та інтракраніальні судини). Це може призвести до венозного застою з підвищенням внутрішньочерепного тиску і неправильного розвитку магістральних артерій голови.
Для опису краніосиностозу зазвичай використовуються дві класифікації:
Популяційна частота:
Основний критерій - передчасне закриття одного чи більше краніальних швів - проявляється у одного з 2000 - 2500 новонароджених.
Тип успадкування: аутосомно - домінантний і аутосомно - рецесивний.
Лікування:
При субкомпенсованих формах призначають дегідратуючу терапію (діакарб або гліцерин, рідше - лазікс). Дозування препаратів і тривалість прийому ті ж, що і при гідроцефалії. Декомпенсовані форми з вираженою внутрішньочерепною гіпертензією, зниженням зору, розвитком судинної енцефалопатії є показами до оперативного втручання. Проводиться двобічна шматкова бокова краніотомія з утворенням вільних або фіксованих кісткових шматків.
Номер з каталогу МІМ:
Література:
Див. детальнішу інформацію англійською мовою
 |
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує
інформацію переважно з метою
розповсюдження медичних знань. Не
використовуйте його в якості єдиного
джерела медичної інформації, або щоб
самостійно змінити процес лікування. Будь
ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди
звертайтесь за порадою до Вашого лікаря. |
|
|
Copyright 1998 - 2002 I.B.I.S. Захищено авторським правом. Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л. | Зміст сторінки: Т. Сороцька | Переглянуто: Л. Євтушок |
