Повідомте про помилки | Обмін банерами | Напишіть нам   
International Birth Defects Information Systems Вроджені вади - Синдроми - Мальформації - Аномалії
Мета: реабілітація і запобігання вродженим вадам, генетичним порушенням, вродженим аномаліям і порушенням розвитку

Мистецтво Навчання Вагітність

Краніосиностоз
(Craniosynostosis)

В.В. Гуштаб
Неонатолог відділення патології новонароджених
Рівненської обласної дитячої лікарні

        Краніосиностоз - вроджена вада розвитку кісток черепа, яка характеризується передчасним зрощенням одного, декількох або всіх черепних швів, що призводить до деформації черепа і часто вторинних неврологічних порушень.
        Захворювання вперше описав в 1951 Вірхов.

Діагностика:

        Діагностика краніосиностозу грунтується на клінічних і рентгенологічних даних. Мінімальною діагностичною ознакою є аномальна форма черепа. Прояви захворювання залежать від часу виникнення, поширеності та вираженості синостозу (зрощення) черепних швів. Описані різні форми деформації черепа: баштовий (акроцефалія), ладдєподібний (скафоцефалія), трикутний (тригоноцефалія), косий (плагіоцефалія), уступоподібний (батроцефалія), плоский (платицефалія), вузький (лептолія), гострокінцевий (цукрова голова) та інші. Своєрідними проявами краніосиностозу є синдром Аперта, черепно-лицевий дизостоз (синдром Крузона). Ще виділяють компенсовану і декомпенсовану форму краніосиностозу. Перша проявляється незначними явищами декомпенсації у вигляді періодичного головного болю. Декомпенсована форма характеризується приступами головного болю, нудотою, блювотою, застійними явищами на очному дні або атрофією дисків зорових нервів (первинна або вторинна), може бути асиметрія сухожильно-надкісткових рефлексів, судоми, затримка психо-моторного розвитку. У хворих часто зустрічається екзофтальм, у виникненні якого, крім механічних факторів, важливу роль відіграє застій в очних венах та їх розширення. Для краніосиностозу характерні своєрідні зміни на краніограмах: витончення кісток склепіння черепа і посилення пальцевих вдавлень (симптом "кованого срібла"), деформація основи, поглиблення турецького сідла, черепних ямок, борозен і синусів, затримка пневматизації лобної та тім'яної кісток, розходження швів, які "не встигли" облітеруватися. Спинно-мозкова рідина при люмбальній пункції витікає під підвищеним тиском, цитоз і кількість білка в ній не змінені.
        Наслідком краніосиностозу є деформації черепа та підвищення внутрішньочерепного тиску.
        Частіше всього зустрічається скафоцефалія (довгий вузький череп з виступаючим лобом і потилицею) внаслідок передчасного заростання стрілоподібного шва. Туррицефалія з'являється через передчасне заростання коронарного і стрілоподібного швів. Брахіцефалія - внаслідок зрощення коронарного шва.

Диференційний діагноз:

        Краніосиностоз потрібно диференціювати з мікроцефалією, черепно-лицевим дизостозом, акроцефалосиндактилією, кефалогематомою, внутрішньочерепною пухлиною, спадковою доброякісною макроцефалією. При підозрі на патологію магістральних судин проводиться паротидна і вертебральна ангіографія. Як тільки виявлено краніосиностоз, потрібно бути досить обережним у діагностуванні, щоб не сплутати з потиличною плагіоцефалією, так як позиційні зміни можуть бути схожими на цю дуже рідкісну форму краніосиностозу.

Етіологія і патогенез:

        Етіологія і патогенез краніосиностозу до кінця не встановлені. Вважають, що етіологічним фактором краніосиностозу є патологія фактора росту фібробластів чи його рецепторів. Мають значення різні спадкові і внутрішньоутробні порушення. Існує припущення про первинні зміни, які з'являються в самому черепі, що можуть призвести до передчасного окостеніння швів, зменшення об'єму внутрішньочерепної порожнини при нормальному рості мозку. Встановлена роль первинної патології розвитку судинної системи голови (екстра- та інтракраніальні судини). Це може призвести до венозного застою з підвищенням внутрішньочерепного тиску і неправильного розвитку магістральних артерій голови.
        Для опису краніосиностозу зазвичай використовуються дві класифікації:

    1. Проста (залучений лише один шов) чи комплексна (залучено більше одного шва).
    2. Первинна (спричинена ідіопатичним ненормальним злиттям кісток) чи вторинна (спричинена різними системними чи неврологічними захворюваннями).

Популяційна частота:

        Основний критерій - передчасне закриття одного чи більше краніальних швів - проявляється у одного з 2000-2500 новонароджених.

Тип успадкування:   аутосомно-домінантний і аутосомно-рецесивний.

Лікування:

        При субкомпенсованих формах призначають дегідратуючу терапію (діакарб або гліцерин, рідше - лазікс). Дозування препаратів і тривалість прийому ті ж, що і при гідроцефалії. Декомпенсовані форми з вираженою внутрішньочерепною гіпертензією, зниженням зору, розвитком судинної енцефалопатії є показами до оперативного втручання. Проводиться двобічна шматкова бокова краніотомія з утворенням вільних або фіксованих кісткових шматків.

Номер з каталогу МІМ:

        123100  Craniosynostosis, Type 1; CRS1

Література:

  1. Warkany J. Congenital Malformations: Notes and Comments. Year Book Publisher. Chicago, 1981:893.
  2. Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Справочник. Л.: Медицина, 1987.- C. 96.
  3. Ромазанов А.П., Лященко Д.С. Роль патологии сосудов в развитии краниостеноза.- С. 62-73.
  4. Энциклопедия детского невролога /Под ред. Г.Г. Шанько.- Минск: Беларусская энциклопедия, 1993.- C. 169-170.
Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.
4 січня 2002 р.

Дивіться також:




Будь-ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати
Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати
Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати
Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати




American Medical AssociationClick to verify Birth Defects OMNI-Net Websites Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

|| Початок || Повідомте про помилки || Обмін банерами || Карта сайту || Попередження || Напишіть нам ||
|| Медицина - Мистецтво - Наука - Етика || Огляди || Список "Медичних слів" та "Слів" ||