Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Діабетична фетопатія

(Diabetic Fetopathy)

Інформація для батьків

Л.С. Євтушок
лікар-генетик
Зав. медико-генетичною консультацією
Рівненського клінічного лікувально-діагностичного центру

О.О. Михасюк
Спеціаліст з інформаційного забезпечення
Українсько-Американської Програми запобігання вродженим вадам розвитку

Діабетична фетопатія – порушення нормального розвитку ембріона внаслідок тривалого впливу на плід материнської крові із підвищеним рівнем глюкози. Ця досить поширена медична проблема часто стає причиною дитячої смертності. Частота виникнення діабетичних фето- та ембріопатій при материнському цукровому діабеті становить 3,5-8%.

Що таке діабетична фетопатія?

Діабетична фетопатія характеризується типовими порушеннями гормонального балансу та обміну речовин. Вона розвивається у більш пізньому періоді гестації і зумовлена порушенням гормонального співвідношення в системі мати-плацента-плід у поєднанні з хронічною гіпоксією. Це порушення спостерігається в дітей, чиї матері хворіють на цукровий діабет. Діти з діабетичною фетопатією народжуються з надлишковою вагою тіла, проте зменшеними мозком та вилочковою залозою. В них часто спостерігається кардіо-, гепато-, і спленомегалія, затримка у формуванні скелета. Такі діти народжуються функціонально незрілими та, незалежно від маси тіла, поводять себе як недоношені. Одразу після народження в дітей з підозрою на діабетичну фетопатію слід перевірити рівень цукру в крові та контролювати його протягом певного часу, оскільки в них завжди є загроза розвитку важкої гіпоглікемії. Переважна більшість їх має серцеву недостатність.

Механізм дії:

При недостатньо компенсованому або латентному діабеті глюкоза з крові матері трансплацентарно поступає до плоду, викликаючи гіперплазію В-клітин підшлункової залози та гіперінсулінізм, сприяючи таким чином збільшенню внутрішніх органів та надлишкової маси тіла. Значно зменшується швидкість міграції та диференціації клітин, наступають дегенеративні зміни в нервових та гліальних клітинах.

Як це впливає на плід?

При діабетичній фетопатії виникають порушення розвитку центральної нервової системи. Ураження зазнають також стовбур і кора головного мозку. Оскільки в новонароджених з діабетичною фетопатією спостерігаються такі ж морфологічні зміни, що й в підлітків з цукровим діабетом, можна впевнено казати, що механізм дії “солодкої крові” на мозок та судини дорослої людини є ідентичним до впливу, що зазнає мозок ембріона від материнської крові з високим вмістом глюкози.

Що викликає діабетичну фетопатію?

Діабетична фетопатія розвивається внаслідок впливу тривалої гіперінсулінемії на плід. Проте, її можна запобігти, якщо протягом усього терміну вагітності підтримувати баланс інсуліну, вчасно проводити ін’єкції та проходити періодичні обстеження в лікаря-ендокринолога та генетика.

Шляхи діагностики діабетичної фетопатії:

Жінки, що відносяться до групи ризику (цукровий діабет, різні форми ацидозу) мають проходити різноманітні обстеження, починаючи з ранніх термінів вагітності. Ультразвукові обстеження плода краще починати з 16-18 тижнів вагітності. Це дозволяє виявити аномалії розвитку плода і, за необхідності, вчасно виконати штучне переривання вагітності. Повторні обстеження проводять щомісяця.
Першими ознаками діабетичної фетопатії у терміні гестації 22-24 тижнів є збільшення швидкості щотижневого приросту середнього діаметра живота до 3,6 мм та середнього діаметра грудної клітки до 3,4 мм, підвищення погодинної екскреції сечі плодом до 7,6 мл. Пізніше з’являються характерні для діабетичної фетопатії подвійний контур голівки та тулуба плода, багатовіддя.
Діагностичне значення має визначення індексу дихальних рухів – відношення кількості дихальних рухів плода до загальної тривалості дослідження, виражене у відсотках. Його зниження до 25%, поєднання задишки з тривалими (понад 100 секунд) періодами апное або наявність “гикавкоподібних” рухів у плода ускладнює встановлення чіткого діагнозу. При цьому збільшення індексу дихальних рухів після 35 тижнів вагітності є позитивним показником, оскільки частота респіраторних розладів у таких новонароджених є нижчою.
Особливе значення для оцінки стану плода у вагітних з цукровим діабетом має індекс рухової активності – відношення тривалості ізольованих рухів плода до загальної тривалості дослідження, виражене у відсотках. Зниження його до 10% і менше свідчить про критичний стан плода і вимагає прийняття термінових заходів.
Загальними допологовими УЗ-критеріями діабетичної фетопатії є: макросомія, універсальний набряк плода (клітковини). Слід зазначити, що в таких випадках не буває полісерозиту, збільшення печінки, багатовіддя.
Вагітним жінкам з лабільним перебігом діабету доцільно пройти обстеження у кардіолога в терміні вагітності 26-28 тижнів. Якщо діабет є стабільним або гестагенним, то це обстеження можна робити і на більш пізньому терміні гестації, але не пізніше 33 тижнів.
Небезпечними ознаками є наявність базальної брадикардії та ареактивного типу кардіотокограми. На загрозу життю плода вказує “німий” або синусоїдний ритм на фоні базальної тахікардії при наявності спонтанних делерацій великої амплітуди або пізніх подовжених делерацій.
Визначення рівня гормонів фето-плацентарного комплексу для оцінки стану плода у жінок з цукровим діабетом має значно менше значення, оскільки вміст у крові хоріонічного соматомамотропіну та прогестерону значною мірою залежить від маси плаценти, розміри якої при діабеті у більшості випадків перевищують нормальні. Більшу діагностичну цінність мають періодичні дослідження екскреції естріолу з сечею, що дає змогу встановити коливання його вмісту і дозволяє орієнтуватися у змінах стану плода.
Для оцінки зрілості легень у плода в 35-37 тижнів вагітності проводять дослідження навколоплідних вод, які одержують за допомогою трансабдомінального амніоцентезу. Визначають наявність фосфатидилгліцерину, кількісний вміст лецитину, сфінгомієліну, пальмітинової та стеаринової кислот.
Якщо в навколоплідних водах виявляється фосфатидилгліцерин, а співвідношення лецитин/сфінгомієлін становить 2:1 і більше, ймовірність виникнення синдрому дихальних розладів у новонародженого є невеликою. Про це ж свідчить співвідношення кислот пальмітинової та стеаринової більше 4,5:1.

Ускладнення під час вагітності та ВВР у плода:

Останнім часом кількість дітей, народжених жінками, хворими на цукровий діабет, значно збільшилась. Поширеність діабету серед жінок дітородного віку становить 0,3%. Вагітні з передгестаційним діабетом складають 0,2-0,3% від усіх вагітних. Крім того, в 2-12% випадків вагітність ускладнюється гестагенним діабетом. Контингент вагітних, хворих на цукровий діабет, є досить тяжким, оскільки дитячий та юнацький діабет (а саме ці форми захворювання переважають у вагітних) вкрай негативно впливають на становлення репродуктивної функції жінки, нерідко супроводжуються значними судинними ускладненнями. Під час вагітності такі жінки мають підвищений ризик викидня та розвитку вроджених вад у плода.
В новонароджених з діабетичною фетопатією найчастіше зустрічаються такі вроджені вади розвитку, як аномалії скелету (37%), аномалії кардіоваскулярної системи (24%), аномалії нервової системи (14%). Ці порушення можуть відрізнятися за ступенем вираженості, проте порушення кісткової системи спостерігаються в переважної більшості хворих (вони можуть бути поодинокими і не асоціюватися з іншими ВВР). Порушення, викликані діабетичною фетопатією, формуються протягом останнього триместру вагітності. Слід також зазначити, що наявність в дитини діабетичної фетопатії зовсім не означає, що в неї буде і цукровий діабет.
У випадках, коли діабетична фетопатія ускладнюється цукровим діабетом, недостатність інсуліну викликається деплецією інсулярного апарату. Така форма вродженого діабету характеризується загальною мікроангіопатією, у формуванні якої провідну роль відіграє гіперкортицизм.
Кожна четверта дитина з діабетичною фетопатією страждає на кардіомегалію та порушення серцевого ритму. Ці порушення виникають через надмірний вміст глікогену в клітинах серцевого м’язу при патологічному збільшенні внутрішніх органів (спланхномегалії). Симптоми порушення серцевого ритму зазвичай зникають через 12 годин після народження. Симптоми спланхномегалії серця та печінки зникають протягом першого тижня життя.
Гіпертрофічна кардіоміопатія в хворих немовлят може спричинятися різними причинами – внутрішньоутробними або вродженими інфекціями, порушеннями обміну речовин, неврологічними порушеннями, певними синдромами тощо.
Протягом перших днів життя у дітей спостерігається реактивна гіперінсулінемія та коливання глюкози у крові від 10,5 до 1,38 ммоль/л. відмічається збільшення загального об’єму сечі. В новонароджених з діабетичною фетопатією може бути легка форма набряків (але не поліурії), яка спричинена надмірним виділенням рідини з тканин тіла.
Як вже зазначалося, такі діти страждають на макросомію, ацидоз, гіпоглікемію, порушення електролітного балансу та синдром дихальних розладів через недорозвиненість легенів. Одразу після пологів можуть виникати неонатальні кровотечі та неонатальна тромбоемболія. Рівень перинатальної смертності в таких випадках становить 26%.

Література:
  • Krusteva M, Makinova M. The anthropometric indices, morbidity and mortality of newborn infants with diabetic fetopathy. Sofia: Akusherstvo & Ginekologia. 2000;39(1):14-17.
  • Reiher H, Fuhrmann K, Hanh HJ. Fetal hyperinsulinism in early pregnancy – a cause of diabetic fetopathy. Zentalbl Gynakol. 1983;105(14):889-893.
  • Williams A, Foreman G. Diabetic pregnancy – complications and management. NY: Spaut. 1997:356.
  • Гулькевич Ю.В., Минькович Б.М. Диабетическая фето- та эмбриопатия.- Москва: Медицина, 1975.- С. 3-13.
  • Солонець М.І. Цукровий діабет у вагітних.- Лікування та Діагностика.- 1998.- № 3.- C. 34-45.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 15/02/2002

 

Дивіться також:



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...