02566921  

Гастрошизис

IBIS: Egyptian symbol of wisdom - Home Pg

Про I.B.I.S.
Вступна сторінка
Канали інформації
Пошук в межах сайту
Стандарти


"В новинах"
Пошта...
Запитання/коментарі
Повідомте про
перервані зв'язки

Попередження

С.О.С.- інформація

Приєднайтесь до I.B.I.S.

Genetics Birth Defects Center

Ukrainian-American Birth Defects Program
Словесний ящик Пандори
Medical Etymology
Медичне слово
Вроджені вади
Галерея - Музика
Книги - Старі карти - Гравюри
 

English droplist

О.П. Завгородня
Лікар-генетик,
Зав. Херсонською обласною
медико-генетичною консультацією


Визначення:

Біляпупковий дефект передньої черевної стінки, зазвичай справа, з випинанням внутрішньочеревного вмісту безпосередньо в амніотичну порожнину, без захисної мембрани.

Основні діагностичні критерії:

  • невеликий дефект черевної стінки;
  • маленька черевна порожнина;
  • пуповина звично прикріплена до черевної стінки зліва від дефекту;
  • вип'ячені органи зазвичай складаються з потовщеного тонкого кишківника;
  • відсутність покривної оболонки.

Клінічна картина:

  • низька вага малюків при народженні;
  • маленька черевна порожнина;
  • невеликий дефект черевної стінки без залишку покривної оболонки;
  • стінка вип'яченого тонкого кишківника потовщена, заплутана, набрякла і хронічно запалена.

Етіологія:

Пропонуються дві теорії:

  1. Ранній внутрішньоутробний розрив омфалоцеле з повним наступним розсмоктуванням покривної мембрани.
  2. Внутрішньоутробне судинне порушення з втягуванням омфалобрижової артерії.

Патогенез:

Вважається, що гастрошизис формується між п'ятим та десятим тижнями вагітності.

Причиною його є недостатній розвиток передньої черевної стінки з наступним її розривом по мірі зростання абдомінального тиску.

Гастрошизис асоціюється з анатомічними та біологічними змінами у вип'яченому кишківнику. Такі зміни включають укорочення, набряк, заворот кишки та інфаркт середньої кишки. Укорочення пов'язане з хронічним внутрішньоутробним впливом амніотичної рідини на кишківник з наступними серозними змінами, які призводять до фіброзу та вкорочення кишківника. Заворот тонкої кишки та інфаркт середньої кишки можуть бути пов'язані з відсутністю фіксації кишківника і надмірною вагою вип'яченого кишківника.

Gatsroschisis in a stillborn child
 
Gatsroschisis in a liveborn child
Гастрошизис у мертвонародженої (зліва) і живонародженої дитини

Співвідношення між статями:  Ч1 : Ж1.

Частота виникнення гастрошизису:

1 : 6000 живонароджених. Частіше вада зустрічається у плодів молодих вагітних віком до 25 років.

Ймовірність повторення у сібсів:  мінімальна.

Вік прояву:

При народженні. Внутрішньоутробно можливе виявлення при ультрасонографії, починаючи з другого триместру вагітності.

Картування зчіплення генів:  невідоме.

Профілактика:

Невідома. Рекомендована генетична консультація.

Лікування:

Хірургічне закриття дефекту.

Прогноз:

При важких формах гастрошизису - несприятливий. До факторів, які впливають на прогноз, відносяться ступінь недоношеності, наявність або відсутність асоційованих аномалій та ступінь розширення кишківника і потовщення стінки, що може компенсувати відновлення функції. При своєчасному хірургічному лікуванні виживання 90%.

Виявлення носія:  невідоме.

Номер з каталогу МІМ:

230750  Gastroschisis

Література:

  1. Calzolari, Biahchi F, Dolk H, Milan M. EUROCAT Working Group: Omphalocele and gastroschisis in Europe: a survey of 3 million birth 1980 - 1990. Am J Med Genet 1995;58:187-194.
  2. Lowry RB, Baird PA. Familial omphalocele and gastroschisis. Letter Am J Hum Genet 1982;34:517-518.
  3. Salinas CF, Bartoshevsky L, Othersen HB, Leape L, Feingold M, Jorgenson RJ. Familial occurrence of gastroschisis. Am J Dis Child. 1979;133:514-517.

Переглянуто: Л.С. Євтушок
4 січня 2002 р.

Дивіться також:

              Шукати в IBIS
 
  Пошук забезпечує FreeFind  

Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.
Copyright 1998 - 2003 I.B.I.S. Захищено авторським правом.
Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л.
Email: Webmaster

8/September/2003 sl