|
Визначення: Біляпупковий дефект передньої черевної стінки, зазвичай справа, з випинанням внутрішньочеревного вмісту безпосередньо в амніотичну порожнину, без захисної мембрани. Основні діагностичні критерії:
Клінічна картина: Етіологія: Пропонуються дві теорії: |
Патогенез:
Вважається, що гастрошизис формується між п'ятим та десятим тижнями вагітності.
Причиною його є недостатній розвиток передньої черевної стінки з наступним її розривом по мірі зростання абдомінального тиску.
Гастрошизис асоціюється з анатомічними та біологічними змінами у вип'яченому кишківнику. Такі зміни включають укорочення, набряк, заворот кишки та інфаркт середньої кишки. Укорочення пов'язане з хронічним внутрішньоутробним впливом амніотичної рідини на кишківник з наступними серозними змінами, які призводять до фіброзу та вкорочення кишківника. Заворот тонкої кишки та інфаркт середньої кишки можуть бути пов'язані з відсутністю фіксації кишківника і надмірною вагою вип'яченого кишківника.
|
|
|
|
|
||
Співвідношення між статями: Ч1 : Ж1.
Частота виникнення гастрошизису:
1 : 6000 живонароджених. Частіше вада зустрічається у плодів молодих вагітних віком до 25 років.
Ймовірність повторення у сібсів: мінімальна.
Вік прояву:
При народженні. Внутрішньоутробно можливе виявлення при ультрасонографії, починаючи з другого триместру вагітності.
Картування зчіплення генів: невідоме.
Профілактика:
Невідома. Рекомендована генетична консультація.
Лікування:
Хірургічне закриття дефекту.
Прогноз:
При важких формах гастрошизису - несприятливий. До факторів, які впливають на прогноз, відносяться ступінь недоношеності, наявність або відсутність асоційованих аномалій та ступінь розширення кишківника і потовщення стінки, що може компенсувати відновлення функції. При своєчасному хірургічному лікуванні виживання 90%.
Виявлення носія: невідоме.
Номер з каталогу МІМ:
Література:
Дивіться також:
![]() |
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за
порадою до Вашого лікаря. |
|
|
|