Ціаноз розвивається в більш пізні стадії, з‘являється тахікардія, епігастральна пульсація, яка пов’язана з вираженою гіпертрофією правого шлуночка, акцент і розщеплення другого тону над легеневою артерією. Інколи у лівого края грудини і в четвертому міжребер’ї вислуховується систолічний шум (відносна недостатність 3-стулкового клапану). Можуть бути вторинні запальні зміни з боку легень. У хворих відмічається потовщення нігтьових фаланг (барабанні палички). В термінальній фазі констатують збільшення і болючість печінки.

При рентгенологічному дослідженні знаходять різке розширення проксимальних відділів легеневої артерії, послаблення легеневого малюнку в периферичних відділах легень, збільшення розмірів правих відділів серця, розширення кореня легень і посилена їх пульсація.

На ЕКГ є ознаки раннього перевантаження правого шлуночка і його гіпертрофія.

Заключний діагноз підтверджується при зондуванні порожнини правого серця і легеневої артерії, при якому встановлюють точні цифри тиску в легеневій артерії.

Первинна легенева гіпертензія відноситься до захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування, але можлива аутосомно-рецесивна передача з перевагою у жінок. Описані сімейні форми цієї патології. Відмічається гетерогенність патологічних змін навіть при сімейних випадках захворювання. Від 6% до 10% випадків ПЛГ є спадковими. ПЛГ може бути обумовлена вродженим судинним дефектом, при якому зберігається фетальний тип гемодинаміки. Фіброз і фіброеластоз м’язевого шару легеневих артеріол ймовірно пов’язаний з генетично обумовленим дефектом гладких м’язових волокон. Причиною ПЛГ може бути спадковий дефіцит тромбоцитів з високим рівнем 5-гідрокситриптаміну. Є дані, що в основі первинної легеневої гіпертензії лежать нейрогуморальні впливи з ангіоспазмом і наступними морфологічними змінами в судинах. Певне значення мають імунні порушення, інфекції, тромбоз судин, аномалії розгалуження легеневої артерії. Є повідомлення про зв’язок ПЛГ з порушенням метаболізму простагландинів в легенях.

• Прийом медикаментів для схуднення (фенфлюрамін/фентермін);
• Прийом наркотиків;
• Оральні контрацептиви або замісна гормональна терапія;
• Проживання високо в горах;
• Вагітність.

З вторинною легеневою гіпертензією обумовленою захворюванням легень (хронічний бронхіт, емфізема), легеневою тромбоемболією, вродженою і набутою патологією серця і судин, хворобами сполучної тканини.

Немає співвідношення між часом виникнення, віком і клінічними проявами. В деяких пацієнтів, особливо дітей, хвороба прогресує дуже швидко. Розрізняють 3 форми перебігу ПЛГ:

• швидку;
• помірну;
• повільно-прогресуючу.

Тяжка, швидко прогресуюча ПЛГ, яка протікає з різким ціанозом, тяжкою задишкою, поліцитемією, вираженою гіпертрофією правих відділів серця, нерідко визначається, як синдром Аерза.

Позитивний ефект відмічається при застосуванні а-адреноблокаторів (толазолін, фентоламін), антагоністів кальцію. Широко використовуються судиннорозширюючі препарати: еуфілін, нітрогліцерин, пролонговані форми нітратів, антикоагулянти, а також препарати, які сприяють покращенню серцевої діяльності: серцеві глікозиди, протиаритмічні, кортикостероїди, сечогінні, киснева терапія. Легенева трансплантація являється єдиною альтернативою в лікуванні хворих, яким консервативне лікування вже не допомагає. Рівень виживання з легеневою трансплантацією - приблизно 60% за рік і 37% за 5 років. Ускладнення трансплантації - відторгнення тканин та інфекції.

1. Deng Z, Morse JH, Slager SL, Cuervo N, Moore KJ, Venetos G, Kalachikov S, Cayanis E, Fischer SG, Barst RJ, Hodge SE, Knowles JA. Familial primary pulmonary hypertension (gene PPH1) is caused by mutations in the bone morphogenetic protein receptor-II gene. Am J Hum Genet. 2000 Sep;67(3):737-44.
2. Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet. 1998 Aug 29;352(9129):719-25.
3. Hendrix GH. Familial primary pulmonary hypertension. South Med J. 1974 Aug;67(8):981-3.