29 червня 2004 р.
|
Включення: Вогневий невус, nevus flammeus, "винні плями" або плями кольору "портвейну", капілярні ангіодисплазії, телеангіектатичний невус. Визначення: Вогневий невус – це вада розвитку дерми, яка має вигляд червоної або фіолетової плями неправильної форми. Основні діагностичні критерії, клінічні форми: Невус спостерігається при народженні і ніколи не розсмоктується самостійно (за виключенням невуса Унни). Має вигляд плями рожевого, червоного або фіолетового кольорів неправильної форми. З віком у хворого можуть з’являтися папули або вузли. Великі невуси, зазвичай, обмежені одним або декількома сусідніми дерматомами і рідко пересікають середню лінію тіла. В 85% - однобічна локалізація. Може бути ураженою будь-яка ділянка тіла, але найчастіше – обличчя. Невус Унни (вроджена телеангіектазія на потилиці) виявляють на задній поверхні шиї приблизно у 30-50% новонароджених. Інколи (10%) виникає на повіках над переніссям. Це єдина різновидність вогневого невуса, яка розсмоктується самостійно, переважно до 3-річного віку. Синдром Стерджа-Вебера. Поєднання вогневого невуса в зоні іннервації трійничного нерва з вадами розвитку судин ока (глаукома) та м’якої і павутинної мозкових оболонок (кальцинати, епілепсія, розумова відсталість, геміпарези). Синдром Кліппеля-Треноне. Поєднання вогневого невуса з вадами розвитку судин м’яких тканин і кісток (вроджене варикозне розширення вен, гіпертрофія однієї або декількох кінцівок). |
Синдром Кобба. Вогневий невус по задній серединній лінії у поєднанні з вадами розвитку судин спинного мозку (неврологічні розлади).
Гіпертрофія "винних плям" призводить до асиметрії обличчя або кінцівок, що вимагає ортопедичної корекції. Різниця у товщині та довжині кінцівок може становити декілька сантиметрів. Прогресуюча гіпертрофія "винних плям" може спричиняти закриття слухових каналів, носових ходів, звуження поля зору, тим самим порушуючи життєво важливі функції.
Діагноз:
Достатньо клінічної картини. Огляд обов’язково повинен включати консультацію невропатолога і вимірювання внутрішньоочного тиску ока.
Допоміжні дослідження:
Патоморфологія шкіри. Вада розвитку – розширення капілярів. Проліферації ендотеліальних клітин немає.
Променева діагностика. При синдромі Стерджа-Вебера рентгенографія черепа виявляє звапнені гемангіоми мозкових оболонок і лінійні вогнища звапнення по ходу звивин мозку. Необхідна КТ голови.
Диференційний діагноз: кавернозні гемангіоми.
Асоційовані вади:
Трисомії 13-15, синдром Тернера, вади розвитку судин очей, м’якої і павутинної мозкових оболонок.
Тип успадкування: аутосомно-домінантний.
Співвідношення статей: Ч1 : Ж1.
Частота: зустрічається у 0,3% новонароджених.
Вік прояву: вроджене захворювання.
Прогноз:
"Вогневий" невус самостійно ніколи не розсмоктується, крім невуса Унни. З віком у дітей розмір невуса збільшується. У дорослих поверхня невуса, зазвичай, стає горбкуватою і підвищується над рівнем шкіри, на ній з’являються папули та вузли, що спотворює хворого.
Можливі ускладнення:
Іноді може виникати базальноклітинний рак.
Лікування:
Доки не з’явилися папули та вузли, вогневий невус можна легко замаскувати за допомогою косметичних засобів. Ефективна лазерна терапія. В особливо важких випадках застосовують хірургічне втручання.
Номер з каталогу МІМ:
Література:
 |
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за
порадою до Вашого лікаря. |
|
|
|
