(Please set browser to encoding in cyrillic...)

Синдром полікістозних яєчників

IBIS: Egyptian symbol of wisdom - Home Pg

Про I.B.I.S.
Вступна сторінка
Канали інформації
Пошук в межах сайту
Стандарти


"В новинах"
Пошта...
Запитання/коментарі
Повідомте про
перервані зв'язки

Попередження

С.О.С.- інформація

Приєднайтесь до I.B.I.S.

Genetics Birth Defects Center

Ukrainian-American Birth Defects Program
Словесний ящик Пандори
Medical Etymology
Медичне слово
Вроджені вади
Галерея - Музика
Книги - Старі карти - Гравюри
 

English droplist


Л.В. Дудра
Акушер-гінеколог
Волинського обласного центру
планування сім'ї та репродукції людини


Основні діагностичні критерії:

Під синдромом полікістозних яєчників (СПКЯ) розуміють генетично зумовлений клінічний симптомокомплекс, що характеризується оліго- або аменореєю в поєднанні з ендокринними порушеннями. Менш постійними ознаками є гірсутизм, ожиріння, збільшення яєчників. Замість терміну “синдром полікістозних яєчників” часто використовується первинний термін “синдром склерокістозних яєчників”. Дане захворювання отримало назву згідно публікацій Stein і Leventhal – синдром Штейна-Левенталя, які описали 7 гірсутних жінок, що страждали непліддям, аменореєю і ановуляторною олігоменореєю. По даним гістологічного дослідження були виявлені множинні кісти субкортикального шару яєчників, потовщення білкової оболонки з фіброзом підлеглих тканин і велика кількість атретичних фолікулів з потовщенням theca interna.

Частота:

Згідно даних літератури, частота синдрому полікістозних яєчників складає від 1,8 до 11% серед гінекологічних хворих, серед неплідних жінок – від 0,6% до 4,3% жінок.

Етіологія:

Полікістоз яєчників розглядається як фенотипічне вираження різноманітних хромосомних конституцій, що в свою чергу визначає гетерогенність клінічних проявів синдрома. Дерматогліфічні обстеження підтвердили дані літератури про певну роль спадкового фактора у виникненні даної патології. Передача здійснюється через Х-зчеплену домінантну трансмісію. Існує думка, що захворювання може успадковуватись не лише по жіночій, а й по чоловічій лінії.

Патогенез:

Синдром полікістозних яєчників - це генетично обумовлене захворювання, в основі якого лежить порушення синтезу статевих гормонів внаслідок неповноцінності ензимних систем.

Згідно однієї з поширених гіпотез в основі захворювання лежить первинний, генетично зумовлений дефіцит ферментів яєчника. Найчастіше зустрічається порушення одного із заключних етапів стероїдогенезу - на рівні 19-гідроксилази: недостатність цього ферменту блокує перетворення андрогенних попередників в естрогени. Інший ферментний дефект – недостатність 3-бета-дегідрогенази; в даному випадку біосинтез стероїдів приводить до збільшення рівня дегідроепіандростерона і андростендіона і значного підвищення тестостерону. Порушення біосинтезу стероїдів в яєчниках обумовлює (по механізму зворотнього зв’язку) дизфункцію гіпоталамо-гіпофізарної системи, що виявляється в порушенні циклічної секреції гонадотропінів і в свою чергу приводить до гіперплазії строми, тека-тканини і клітин воріт яєчників на фоні ферментного дефекту стероїдогенезу. В сучасній гінекологічній ендокринології існує чітке уявлення про найбільш поширені форми даного захворювання. До них слід віднести типову форму синдрома полікістозних яєчників з оваріальною гіперандрогенією, в певній мірі відповідаючій власне синдрому Штейна-Левенталя; поєднану форму захворювання, яка розвивається на фоні яєчникової і наднирникової гіперандрогенії, а також центральну форму з вираженими порушеннями зі сторони гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Аналіз співвідношень гонадотропних та статевих гормонів і моноамінів в біологічних рідинах у хворих підтверджує гетерогенність даної патології. При аналізі виявляються 4 варіанта співвідношень між ними. Перший – висока продукція лютеінізуючого гормону (ЛГ) при нормальному рівні фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) і пролактину; співвідношення ЛГ/ФСГ значно збільшено (до 5), концентрація дофаміну і серотоніну в межах норми; рівень естрогенів достатній. Подібні явища можливі при первинному пораженні яєчників і збереженні гіпоталамо-гіпофізарних взаємовідносин. Другий варіант – рівень ЛГ в плазмі не такий високий, рівень ФСГ знижений, їх співвідношення 3,2. Екскреція дофаміну і серотоніну підвищена, 17-КС і ДЕА також підвищена, проба з дексаметазоном позитивна. Розвиток захворювання пов'язують з одночасним пораженням кори наднирників та яєчників. Для третього варіанту патогномонічною ознакою є незначне збільшення ЛГ і зниження ФСГ, співвідношення ЛГ/ФСГ в 4-5 раз вище норми. Вміст дофаміну знижений, серотоніну підвищений, 17-КС і ДЕА в межах норми. Дана картина характерна для первинного порущення центральних моноамінергічних механізмів. Для четвертого варіанту характерне зниження дофаміну і підвищення серотоніну, збільшення секреції ЛГ, ФСГ, пролактину і андрогенів, відмічається порушення механізмів оберненого зв’язку між андрогенами і пролактином. Високий рівень пролактину підтримує гіперандрогенію.

Клініка:

Синдром склерополікістозних яєчників частіше виникає в періоді статевого дозрівання, іноді у віці 20-30 років.

Синдром полікістозних яєчників супроводжується порушеннями менструального циклу, ступінь важкості яких обумовлений характером дефекту ферментних систем яєчників. Важкість цих порушень різноманітна: олігоменорея або вторинна аменорея. Олігоменорея трансформується послідовно в ациклічні маточні кровотечі. Порушення менструального циклу супроводжується хронічною ановуляцією, яка приводить до функціонального непліддя, частіше первинного.

Гірсутизм проявляється в рості волосся на обличчі, біля навколососкових кружків, на передній черевній стінці, підсилений ріст волосся на кінцівках. З інших клінічних проявів зустрічається ожиріння в поєднанні з симптомами гіпоталамо-гіпофізарних порушень: розтягнення на животі та бедрах, підвищення внутрішньочерепного тиску.

Деякі автори відмічають при синдромі полікістозних яєчників у підлітків наявність гіперінсулінізму, ліподистрофії, папілярно-пігментної дистрофії шкіри.

При ультразвуковому скануванні яєчників пацієнтів зі СПКЯ виявляються, згідно критеріїв Адамса (1996):

  1. Збільшені розміри (об’єм більше 10 см3 або мінімальний розмір більше 4 см);
  2. Більше 15 округлих анехогенних утворів діаметром від 3-8 мм, розташованих під капсулою яєчника;
  3. Гіперехогенність строми яєчника.

Поєднана форма оваріальної і наднирникової гіперандрогенії характеризується більш пізнішим менархе. Порушення менструального циклу протікають по типу вторинної аменореї, рідше олігоменореї. У хворих з’являється надлишковий ріст волосся на обличчі, кінцівках, тулубі. Тип будови тіла подібний до інтерсексуального. По тестам функціональної діагностики виявляються ановуляція і низька естрогенна насиченість. При ультразвуковому обстеженні органів малого таза визначається матка розмірами менше норми, яєчники збільшені.

У більшості хворих з центральною формою синдрому батьки чи ближні родичі страждали функціональними або органічними захворюваннями нервової системи. В анамнезі часто вказується на високий інфекційний індекс, в тому числі перенесені нейроінфекції, психічні травми, травми черепа. Крім порушень менструального циклу та непліддя, хворих турбують головні болі, погана пам’ять, швидка втомлюваність, слабкість, патологічна добавка у вазі.

Діагноз:

Діагноз синдрому полікістозних яєчників ставиться на основі клінічної картини, для якої характерні: ановуляторні порушення менструального циклу, відсутність вагітності у молодих жінок, ожиріння і помірно виражений гірсутизм при збереженні жіночого фенотипу.

Диференціальний діагноз:

Характерними для цього синдрому зміни в яєчниках можна знайти також при різних патологічних станах: адреногенітальному синдромі, синдромі Іценко-Кушинга, гіперпролактинемії, генітальному туберкульозі, на фоні постійних рецидивуючих запальних захворювань, перенесених в пубертатному віці або в ранній репродуктивній фазі. Провокуючими моментами можуть бути стресові ситуації.

Лікування:

Підходи до лікування СПКЯ залежать від репродуктивної мети пацієнтки. Ведучою лінією лікування повинно стати прагнення до досягнення овуляції. Лікування кломіфеном у відповідності зі стандартним протоколом індукції овуляції є розумним початковим підходом і дозволяє на протязі 6 циклів викликати овуляцію у 80% і добитись вагітності у 40% пацієнтів. Препарат назначають пацієнткам з базовим рівнем Е<50 пг/мл з 3-5 дня менструального цикла в дозі 50-100 мл/д на протязі 5 днів. Овуляторна доза хоріонічного гонадотропіна складає 5000-10000 МЕ на 13 день при наявності по даним УЗД фолікула >8 см. У кломіфенрезистентних пацієнток альтернативним методом є застосування гонадотропінів:

Призначення їх здійснюється за індивідуальною схемою, в якій доза гонадотропіна залежить від відповіді яєчника в цьому ж циклі.

Альтернативним підходом при кломіфенрезистентності є хірургічне лікування з використанням методу лапароскопії. Ціль операції – руйнування тканини строми яєчника, розташованої центрально, оскільки саме в стромі знаходяться секретуючі андрогени клітини. При зменшенні об’єму цієї тканини рівень андрогенів в крові знижується, що веде до розриву замкненого кола патогенезу і часто до відновлення овуляторних циклів. В процесі удосконалення хірургічного лікування зупинились на необхідності розширеної клиновидної резекції яєчників з частковою демедуляцією. Способи хірургічного лікування СПКЯ із застосуванням лапароскопічного доступу:

Профілактика:

Дівчатка, що народились від матерів, які хворіли на синдром полікістозних яєчників, успадковують схильність до порушень репродуктивної системи. Вони потребують нагляду дитячого гінеколога з метою раннього виявлення і своєчасної корекції порушень репродуктивної системи в періоді статевого дозрівання. Жінки, які страждають на синдром полікістозних яєчників, складають групу високого ризику по формуванню гіперпластичних процесів в репродуктивній системі і потребують систематичного лікарського контролю.

Номер з каталогу МІМ:

184700  Polycystic ovary syndrome 1; PCOS1

Література:

  1. Гаспаров А.С., Кулаков В.Н. Роль лапароскопии в диагностике болезни поликистозных яичников (БПКЯ) и сопутствующей патологии органов малого таза //Проблемы репродукции.- 1995.- №2.- С.34-35.
  2. Грищенко В.І., Щербина М.О., Бережна Т.А. і співавт. До питання патогенезу та лікування синдрому полікістозних яєчників //ІПАГ.- 1998.- №5.- С.95-99.
  3. Дзенис Н.Г., Бухаров В.А., Фанченко Н.Г., Бухаров В.А., Фанченко Н.Д., Дуринян Э.Р., Назаренко Т.А., Сотникова Е.И. Стероидогенез в надпочечниках при синдроме поликистозных яичников //Проблемы репродукции.- 1997.- №3.- С.18-21.
  4. Іванюта Л.І., Акопян А.З. Хірургічне лікування синдрому полікістозних яєчників //Педіатрія, акушерство та гінекологія.-1998.- №4.- С.97-99.
  5. Іванюта Л.І., Беліс Н.І., Іванюта С.О. Доброякісні пухлини яєчників (огляд літератури) //Перинатологія та педіатрія.- 1999.- №1.- С.35-40.
  6. Іванюта Л.І., Іванюта С.О.Синдром передчасного виснаження яєчників та неплідність.//Педіатрія, акушерство та гінекологія .- 1998.- №1.- С.12-13.
  7. Кирющенков А.П., Совги М.Г. Поликистозные яичники //Акушерство и гинекология.- 1994.- №1.- С.11-14.
  8. Кузнецова И.В., Стрижаков А.Н. Роль гипоталамического синдрома периода полового созревания в патогенезе поликистозных яичников //Акушерство и гинекология.- 1996.- №2.- С.7-9.
  9. Мухина Н.Б., Геворкян М.А. Синдром поликистозных яичников //Проблемы репродукции.- 1999.- №6.- Т.5.- С.18-23.
  10. Paul D. Silva, Гладкова О.Н. Возможности стимуляции овуляции у больных с синдромом поликистозных яичников //Акушерство и гинекология.- 1997.- №3.- С.9-11.
  11. Adams J., Polson D.W., Franks S. Prevalence of polycystic ovaries in woman with anovulation and idiopathic hirsutism. British Medical Journal 1986;292(6543):355-359.
  12. Donesky D.W., Adashi E.Y. Surgically induced ovulation in the polycystion ovary syndrome: wedge resection revisited in the age of laparoscopy. The Ares Serono Group.- Geneva: Switzerland. 1992:21-33.
  13. Franks S. Polycystic ovary syndrome. The New England Journal of Medicine 1995;333(13):853-861.
  14. Homburg R. Polycystic ovary syndrome – from gynaecological curiosity to multisystem endocrinopathy. Human Reproduction 1996;11(15):29-39.
  15. Hsuska J.W. A prospective study of polycystic ovarium. Fertility and Sterility 1984;52:891-893.

Переглянуто: С. Поліщук
15 листопада 2002 р.

              Шукати в IBIS
 
  Пошук забезпечує FreeFind  

Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.
Copyright 1998 - 2002 I.B.I.S. Захищено авторським правом.
Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л. | Зміст сторінки: Л. Дудра
Email: Webmaster

      
24/December/2002 is