10 вересня 2003 р.
|
Визначення: Терміном „поренцефалія” (синоніми: поренцефалічна киста, шизенцефалія, вроджене розщеплення мозку) визначають внутрішньочерепні кистозні порожнини, в яких міститься спинномозкова рідина. Вони можуть поєднуватись або не поєднуватись з шлуночковою системою мозку і субарахноїдальним простором. Частота: Поренцефалія відноситься до захворювань, що рідко зустрічаються. Приблизно в 25 із 1000 дітей з ураженням головного мозку. Етіологія і патогенез: Поренцефалію поділяють на дві групи: справжню і псевдопоренцефалію. Справжня поренцефалія являє собою аномалію розвитку, в основі якої лежить порушення міграції клітин, що беруть участь у формуванні кори півкуль головного мозку, внаслідок чого утворюються вогнищеві дефекти як сірої, так і білої речовини головного мозку. В зв’язку з відсутністю нервової тканини субарахноїдальний простір збільшується, заповнюючи пустоти, що супроводжується утворенням порозних кист. Термін „порозна” означає часто зустрічну комунікацію мозку з субарахноїдальним простором. Псевдопоренцефалія є результатом вогнищевої деструкції паренхіми мозку через дію судинних, інфекційних і травматичних факторів, що впливають на плід чи на новонародженого. Прикладом набутої поренцефалії можуть бути кисти, що утворились у новонароджених дітей з гідроцефалією після повторних пункцій шлуночкової системи мозку до проведення шунтування в ранньому неонатальному періоді. |
Порушення цитоархітектоніки, пов’язані зі змінами міграції клітин, включають в себе широкий спектр патології до поренцефалії. У першому випадку порушення міграції виражені в меншій мірі, звивини мозку зменшені. Патологія прогресує через великі небагаточисленні звивини мозку, ліссенцефалію чи агірію (відсутність звивин мозку) до поренцефалії, при якій зміни настільки виражені, що в процес втягуються ділянки і кори, і білої речовини.
Патологічна анатомія:
Для поренцефалії типові кистозні порожнини, різні за розміром, локалізовані біля сільвієвої борозни, частіше симетричної форми. Нерідко вони поєднуються з іншими порушеннями цитоархітектоніки, такими, як мікрогірія чи гетеротопія сірої речовини. Мозолясте тіло може бути гіпоплазованим або відсутнім.
Псевдопоренцефалія від справжньої відрізняється тим, що процес майже завжди однобічний і супроводжується ознаками загальних та ішемічних порушень. Справжня поренцефалія часто поєднується з мікроцефалією. Вентрикуломегалія супроводжує як справжню, так і псевдопоренцефалію, і часто буває симетричною. Незважаючи на те, що поренцефалічні кисти часто локалізуються у великих півкулях, вони можуть бути у мозочку та спинному мозку.
Діагностика:
Діагностика ґрунтується на виявленні внутрішньочерепних кист, які при справжній поренцефалії можуть бути двобічними і рідше однобічними. Звертає на себе увагу розширення шлуночків і зміщення серединної лінії. Цінну інформацію можна отримати при дослідженні вінцевої площини, коли чітко визначаються дефекти мозкової тканини.
Диференційна діагностика:
Диференційна діагностика проводиться з вродженим кистозом мозку, наприклад, арахноїдальними кистами і кистозними пухлинами. Локалізація кистозних утворів в основі черепа нетипова для поренцефалії. Відповідно, в таких випадках в першу чергу слід передбачити ймовірність арахноїдальних кист та інших пухлин. Позитивний діагноз може бути поставлений в більшості випадків при виявленні обширного пошкодження півкуль мозку.
Прогноз:
Велике значення для прогнозу має розмір ураження. Наслідки для дітей із справжньою поренцефалією вкрай несприятливі, у всіх випадках наступають виражені інтелектуальні та неврологічні порушення. Виникає спастична тетраплегія та сліпота.
Акушерська тактика:
До періоду життєздатності плоду рекомендується переривання вагітності. Після досягнення життєздатності – консервативне родорозрішення.
Номер з каталогу МІМ:
Література:
Переглянуто: Любов Євтушок
11 вересня 2003 р.
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за
порадою до Вашого лікаря.
26/November/2003 is
