Пілоростеноз

IBIS: Egyptian symbol of wisdom - Home Pg

Про I.B.I.S.
Вступна сторінка
Канали інформації
Пошук в межах сайту
Стандарти


"В новинах"
Пошта...
Запитання/коментарі
Повідомте про
перервані зв'язки

Попередження

С.О.С.- інформація

Приєднайтесь до I.B.I.S.

Genetics Birth Defects Center

Ukrainian-American Birth Defects Program
Словесний ящик Пандори
Medical Etymology
Медичне слово
Вроджені вади
Галерея - Музика
Книги - Старі карти - Гравюри
 

English droplist 8 грудня 2003 р.


Георгій Леонідович Лінчевський
Доцент, зав. курсом неонатології,
Донецький державний медичний університет
ім. М. Горького


Визначення:

Пілоростеноз - вроджене звуження пілоричного відділу шлунка.

Етіологія та патогенез:

Пілоростеноз зумовлений комплексним впливом спадкових чинників та факторів зовнішнього середовища, які умовно можна згрупувати наступним чином:

  1. Ендогенні фактори:
    • зміни генетичних структур (генні мутації і хромосомні аберації);
    • ендокринні захворювання;
    • "перезрівання" статевих клітин;
    • вік батьків.

  2. Екзогенні фактори:
    1. Фізичні фактори:
      • радіаційні;
      • механічні.
    2. Хімічні фактори:
      • лікарські препарати;
      • хімічні речовини, які застосовуються в побуті та промисловості;
      • гіпоксія;
      • неповноцінне харчування.
    3. Біологічні фактори:
      • віруси;
      • мікоплазми;
      • протозойні інфекції;
      • ізоімунізація.

  3. Мультифакторні.

У багатьох випадках множинних вад, що включають пілоростеноз, виявлені хромосомні (трисомії 18 і 21, часткові трисомії 1d, 5d, 13d; часткові моносомії 15d і 21d) і моногенні синдроми, як з аутосомно-домінантним (Альпорта, Пфайффера), так і з аутосомно-рецесивним успадкуванням (Сміта-Лемлі-Опітца).

Ізольовані форми вродженого пілоростенозу частіше мають мультифакторіальне походження (Schafer K., Kramer M., 1987 р.).

Патогенез:

Патогенез даної патології відмінний для різних її видів. Морфологи виділяють 2 типи пілоростенозу:

  1. Тип Mayer-Landerer: вада, що виникає внаслідок порушення зворотного розвитку центральної частини ентодермального епітелію, який спостерігається у зародка в 5-6 тижнів і вростання в нього з периферії навколишньої мезенхіми на 7-8 тижні, що утворює строму слизової оболонки з ворсинками. У результаті це призводить до звуження на даній ділянці травної трубки.


  2. Тип Гіршпрунга: стенозуюча гіпертрофія пілоричного відділу шлунку. Причина і механізм розвитку захворювання до кінця не з’ясовані. Більшість дослідників сходяться на думці, що в основі лежить гіпертрофія м’язового шару пілоричної частини шлунку, обумовлена порушенням її інервації. Певний інтерес викликає теорія Томсона, у якій основна роль відводиться частим спазмам пілоричного відділу шлунку, що призводять до робочої гіпертрофії її м'язового шару (мал. 1).
Hypertrophic Pyloric Stenosis

Мал. 1.
Гіпертрофічний пілоростеноз (Т.Е. Іванівська, А.В. Цинзерлінг, 1976).
а - різка гіпертрофія м’язового шару з утворенням пілоричного каналу
в хлопчика 1 місяця 9 днів; б - нормальний пілоричний сфінктер шлунку
в хлопчика 6 місяців. Фарбування гематоксиліном і еозином. х100

Клінічна картина:

Основними симптомами є:

Блювота є одним із найважливіших симптомів пілоростенозу. Вона виникає до кінця 2-3 тижня життя, в окремих випадках - з перших днів життя, або пізніше (у 1-1,5 місяця). Блювотні маси майже після кожного годування викидаються з великою силою. Їхня кількість через надмірну секрецію шлункового соку буває значно більшою, ніж кількість рідини, спожитої дитиною. У блювотних масах ніколи не буває жовчі. При тривалому перебігу хвороби слиз, що виявляється в блювотних масах, має запах низькомолекулярних жирних кислот, що свідчить про атонію і дилятацію шлунку. У 93% дітей до початку блювоти відмічається зригування, що не відображається на загальному стані дитини. Цей початковий період захворювання, що триває від 3-4 до 7 днів, у більшості випадків залишається непоміченим. У перші 2 тижні хвороби блювота носить стійкий характер, виникає через 10-15 хвилин після кожного годування. У наступні дні вона трапляється рідше, виникає в більш пізній термін після закінчення годування хворого. Дитина в цей період відчуває біль (страждальницький вираз обличчя, лемент).

Перистальтика шлунку. Перистальтика у вигляді пісочного годинника, що виявляється при годуванні чи поверхневій пальпації живота дитини, є також основним симптомом пілоростенозу, зустрічається у 80% дітей з цим захворюванням, у багатьох ці симптоми бувають стертими. Іноді вони відсутні навіть у тих хворих, у яких добре виражені інші симптоми пілоростенозу.

Втрата ваги. З початком блювоти поступово зменшується вага дитини. У деяких випадках втрата ваги відносно ваги при народженні сягає 30%. Однією з головних причин, крім стенозу воротаря, є ступінь спазму цього відділу. При невираженому спазмі відмічається незначне зниження ваги, при вираженому - значна втрата.

Затримка випорожнень і зменшення кількості сечовипускань. Затримка випорожнень спостерігається у дітей з перших днів появи блювоти. До її виникнення діти мають нормальні щоденні випорожнення. Псевдообстипація починається внаслідок недостатнього надходження їжі в кишковий тракт. У дітей з пілоростенозом колір випорожнень нагадує колір меконію. Причина такого забарвлення випорожнень - мала кількість їжі, що надходить у тонкий кишечник, при наявності нормального надходження жовчі. Зрідка у пізніших термінах захворювання відзначаються диспепсичні чи "голодні" випорожнення. При пілоростенозі зменшення числа сечовипускань і кількості сечі є важливими симптомами. У деяких випадках кількість сечі не перевищує 16 мл на добу замість 300-400 мл, що виділяє дитина у віці 1-1,5 місяці.

Діагностичні підходи:

Лабораторні дослідження. При пізньому встановленні діагнозу внаслідок значного зневоднення організму, викликаного постійною блювотою, відмічається згущення крові, що проявляється у підвищенні кількості гемоглобіну й зниженні ШОЕ.

Гіпохлоремія у дітей з пілоростенозом є одним з важливих лабораторних симптомів, вона може стати причиною виникнення гіпохлоремічної коми.

Рентгенологічне дослідження проводять не раніше ніж через 5-6 годин після останнього годування. Після оглядової рентгеноскопії грудної клітки і черевної порожнини дитина одержує з ріжка барій у вигляді 5% суспензії в грудному молоці не більше 50-60 мл. Після прийому барію рентгеноскопія проводиться у фронтальній та сагітальній проекції. У нормі пілоричний жом відкривається через 5 хвилин. При пілоростенозі цей термін подовжується до 30 хвилин.

При рентгенологічному дослідженні з барієм звертають увагу на 4 основних симптоми:

Розмір шлунку. Шлунок у результаті затримки їжі та гіперсекреції найчастіше розтягнутий. Оцінюючи це розширення, враховують ряд моментів:

Перистальтика шлунку при пілоростенозі різко посилена. Глибока сегментуюча перистальтика по типу "пісочного годинника" є найбільш типовою. Вона добре виражена у дітей в різний термін захворювання.

Випорожнення шлунку. Повне випорожнення шлунку в нормі відбувається в межах 2,5-6 годин, причому починається в перші ж хвилини після прийому барієвої суспензії. При пілоростенозі випорожнення починається тільки через 15-20 хвилин і, залежно від ступеня звуження пілоричного каналу і сили спазму, продовжується 6-10 годин. Залишки барію зберігаються в шлунку до 24 годин.

Звуження і подовження пілоричного каналу. При значному стенозі пілоруса можуть бути виявлені наступні зміни:

У практичній роботі прийнято вважати, що якщо через 3 години після введення рентген-контрастної речовини вона відсутня у дванадцятипалій кишці, чи якщо через 24 години значна частина її залишається в шлунку, можна з упевненістю ставити діагноз пілоростенозу.

Ультразвукове дослідження. Ехографічна картина пілоростенозу характеризується потовщенням м'язового шару, подовженням пілоричного каналу і порушенням евакуації харчових мас з шлунку. При поперечному скануванні пілоричний відділ має вигляд круглого утвору, що складається з гіпоехогенного вінця і гіперехогенного центру - "пальчик", "бичаче око". При поздовжньому скануванні пілоричний відділ візуалізується як циліндричне утворення із потовщеними стінками до 4 і більше міліметрів (див мал. 2).

Pyloric Stenosis

Мал. 2. Пілоростеноз.
Між голівкою підшлункової залози та воротами печінки
при поздовжньому скануванні візуалізується потовщений
пілорус. Загальний його діаметр до 15 мм, товщина до 7 мм,
довжина 22 мм. При поперечному скануванні візуалізується
округлий утвір з товстим гіпоехогенним вінцем – м’яз
із центром підвищеної ехогенності

Ендоскопічне обстеження проводиться дитячим фібробронхоскопом з діаметром тубуса не більше 5 мм через 5-6 годин після останнього годування. Підготовка до фіброезофагогастродуоденоскопії полягає в пероральній атропінізації на протязі 2-3 днів. Перед обстеженням проводиться контрольне зондування шлунку. Обстеження проводиться після попередньої премедикації під глибокою седацією чи загальним знечуленням. Ендоскопічні ознаки пілоростенозу:

Диференціальний діагноз:

Практично найбільш важко віддиференціювати вроджений пілоростеноз від пілороспазму. Основними диференційно-діагностичними симптомами є:

Вага дитини, що хворіє на пілоростеноз, у більшості випадків, різко знижується. При пілороспазмі значного зменшення ваги не відзначається. Виражена перистальтика шлунку у вигляді пісочного годинника виявляється лише при важких формах пілороспазму. Під час рентгенологічного обстеження ця перистальтика носить несегментуючий, а хвилеподібний характер. Випорожнення звичайно починається відразу після прийому їжі, і барій затримується в шлунку від 3 до 10 годин.

В окремих випадках, при стертій клінічній симптоматиці, особливо при легких формах пілоростенозу, з метою диференціальної діагностики доцільно провести курс лікування спазмолітичними засобами (атропін 1:1000 по 3 краплі 3 рази в день, піпольфен, аміназин протягом 5-7 днів і т.п. ). Відсутність успіху лікування свідчить про більшу вірогідність пілоростенозу, ніж пілороспазму.

Синдром Дебре - Фібігера. Перші симптоми цього захворювання з’являються в ті ж терміни, що і при пілоростенозі - на 3-4-му тижні життя. Головними клінічними симптомами його є: а) блювота, часто фонтаном, іноді непостійна, в окремих випадках з домішкою жовчі; б) втрата маси тіла; в) адинамія; г) ексикоз; д) схильність до проносів. Під час рентгенологічного обстеження затримка барію в шлунку не спостерігається. При біохімічному аналізі крові виявляється гіперкаліємія (при пілоростенозі - гіпокаліємія). З клінічних симптомів необхідно звертати увагу на мінливість блювоти, іноді наявність у блювотних масах домішок жовчі та, що особливо важливо, відмову дітей від прийому рідини (на відміну від дітей з пілоростенозом, які жадібно п’ють).

Пілоростеноз також диференціюють з незавершеним поворотом кишечника і мегадуоденумом. Перші симптоми незавершеного повороту кишечника виникають здебільшого на 5-7 добу життя, а в окремих дітей - і в більш пізній термін. На відміну від пілоростенозу в блювотних масах у меншій чи більшій кількості завжди виявляються домішки жовчі. Блювота має непостійний характер.

При обстеженні шлунково-кишкового тракту з барієм незавершений поворот кишечника має характерну рентгенологічну картину. Випорожнення шлунку починається з перших хвилин обстеження, рух контрастної речовини в тонкий кишечник відбувається дуже повільно. Через 15-30 хвилин після прийому барієвої суспензії видно розширену частину вертикальної чи горизонтальної ділянок дванадцятипалої кишки і барій у тонкому кишечнику. При введенні повітря в товстий кишечник часто спостерігається аномалія розташування - сліпа кишка розташовується не у правій здухвинній області, а під печінкою, у епігастральній ділянці чи у ділянці пупка.

На відміну від пілоростенозу для вади розвитку дванадцятипалої кишки характерна блювота з домішкою жовчі. Блювота виникає у першу добу життя дитини при повній непрохідності в області дванадцятипалої кишки (атрезія, перетинчаста форма), при стенозі дванадцятипалої кишки - на 3-4-ту добу (кільцеподібна підшлункова залоза, ембріональні тяжі, мегадуоденум, викликана недостатньою іннервацією в стінці дуоденум). При оглядовому рентгенологічному дослідженні черевної порожнини виявляються два великих рівні рідини: один у шлунку, другий у дванадцятипалій кишці.

Зовнішній вигляд дитини, хворої на пілоростеноз показаний на мал. 3.

A child with pyloric stenosis

Мал 3. Дитина з пілоростенозом.
Перешкода в пілоричній ділянці обумовлює глибоку
перистальтику шлунка - симптом пісочного годинника

Лікування:

Оперативне - пілороміотомія по Фреде-Рамштедту, з обов’язковою доопераційною підготовкою від 12 год. до 2 діб з адекватною інфузійною терапією під контролем лабораторних досліджень.

У післяопераційному періоді тактика годування наступна: через 2 години по 7-10 мл 5% розчину глюкози per os, ще через 1 годину 10 мл зцідженого грудного молока, а далі через кожні 2 години по 10 мл грудного молока з подальшим щоденним збільшенням на 100 мл грудного молока на добу.

Через 7 діб прикладати до грудей на 7 годувань.

Паралельно продовжується інфузійна терапія з урахуванням об’єму годування та добової потреби рідини.

Номер з каталогу МІМ:

179010  Pyloric Stenosis, Infantile

Література:

  1. Братанов Б. Клиническая педиатрия.- София, 1989.
  2. Кишковский А. Н. Дифференциальная рентгенодиагностика в гастроэнтерологии.- М.: Медицина, 1984.
  3. Лазюк Г.И. Тератология человека.- М.: Медицина, 1991.
  4. Левин Ю. Р. Гастрография у детей раннего возраста.- 1975.
  5. Ленюшкин А.И. Аномалии развития кишечника.- 1984.
  6. Михайлов А. Н. Рентгеносемиотика и диагностика болезней человека.- Минск: Вышэйшая школа, 1989.
  7. Михайлов А. Н. Руководство по медицинской визуализации.- Минск: Вышэйшая школа, 1996.
  8. Резник Б.Я., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей.- Одесса, 1994.
  9. Рентгенодиагностика в педиатрии /Под ред. проф. В.Ф. Баклановой, проф. М.А. Филиппкина.- т. I.- М.: Медицина, 1988.
  10. Ровенская Н.М., Цыбровская Г.Е., Лепихов П.А. Атлас врожденных пороков и дизонтогенетических опухолей внутренних органов у детей.- Донецк: ООО „Лебедь”, 1999.
  11. Тагер И. Л., Филипкин М. А. Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения у детей.- М.: Медицина, 1974.
  12. Шабалов Н.П., Цвелева Ю.В. Основы перинатологии.- М.: МЕДпресс-информ, 2002.
  13. Шабалов С.Я. Долецкий, В.В. Гаврюшов, В.Г. Акопян. Хирургия новорожденных.- М.: Медицина, 1976.

Переглянуто: проф. Ігор Бариляк
22 січня 2004 р.

Дивіться також:

              Шукати в IBIS
 
  Пошук забезпечує FreeFind  

Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.
Copyright 1998 - 2004 I.B.I.S. Захищено авторським правом.
Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л.
Email: Webmaster

4/February/2004 sl