Повідомте про помилки | Обмін банерами | Напишіть нам   
International Birth Defects Information Systems Вроджені вади - Синдроми - Мальформації - Аномалії
Мета: реабілітація і запобігання вродженим вадам, генетичним порушенням, вродженим аномаліям і порушенням розвитку

Мистецтво Навчання Вагітність

Крипторхізм
(Cryptorchidism)

Людмила Миколаїівна Зайцева
Лікар-неонатолог
Волинського обласного дитячого територіального медичного об'єднання

Вступ:

        Хоча крипторхізм є одним із найбільш розповсюджених вад чоловічого сечостатевого тракту, його проблеми залишаються суперечливими та далекими від вирішення. Це проблеми пренатальної діагностики, діагностики взагалі, вибору консервативного лікування чи оперативної корекції, реабілітації, попередження онкозахворювання та порушень фертильності, можливість прогнозування цієї патології по спадковості, та зв'язок крипторхізму з великою групою генетичнодетермінованих станів.

Визначення:

        Крипторхізм - це природжене системне захворювання, одним із проявів якого є неопущення яєчок. Яєчко закладається біля медіальної поверхні первинної нирки і потім, до 7 місяця внутрішньоутробного розвитку, переміщується до калитки. Вважається, що шлях яєчок визначається кількома механізмами, які включають внутрішньочеревний тиск, локальну наявність тестостерону, стан gubernaculums testis та його прикріплення до калитки, а також зміни придатка яєчка. Нормальний розвиток яєчок визначається їх локалізацією всередині калитки. Температура калитки на 2-3°С нижче, ніж у черевній порожнині. Це стає вирішальним для можливості нормального сперматогенезу. Розрізняють псевдокрипторхізм, справжній крипторхізм моно- або білатеральний та відсутність яєчок. У випадку справжнього крипторхізму яєчка розташовані повздовж нормального шляху їх опущення, але через вкорочення сім'яного канатика яєчко не досягло порожнини калитки і розташоване інтраабдомінально, в паховому каналі, або над калиткою. Псевдокрипторхізм включає випадки "мігруючого яєчка" (втягування яєчка в черевну порожнину при переохолодженні, збудженні), та ектопію яєчка (його розташування в стегновому каналі, в періанальній зоні, біля кореня статевого члена). Відсутність яєчок має місце у 20-40% випадків і зустрічається як однобічна, або двобічна аномалія.

Етимологія:

        Грецька kryptos - таємний + orchis - яєчко.

Поширеність:

        340:10000. Поширеність крипторхізму корелює з віком та вагою. Так у ваговій категорії 451-910 гр. крипторхізм зустрічається у 100% випадків, 911-1810 гр - 62%, 1811-2040 - 25%, 2041-2490 - 17%, 2491-2720 - 12%, 2721-3630 - 3,3%, 3631-5210 - 7%. У річному віці частота крипторхізму зустрічається у 0,7-0,8%, шкільному віці - 0,76-0,95%, у дорослих - 0,7-1%

Етіологія:  невідома.

Патогенез:

        Невизначений. Було запропоновано 3 теорії: відсутність або аномалія gubernaculums testis, вроджений гонадний дефект і дефіцит гормональної гонадотропної стимуляції.
        Вроджений гонадний дефект. В цій теорії яєчка є нечутливі до гонадотропіну, чим можна пояснити виникнення монолатерального чи білатерального крипторхізму.
        Дефіцит гонадотропної гормональної стимуляції. Материнський хоріальний гормон стимулює продукцію андрогенів в останні місяці гестації. При відсутності такого впливу має місце білатеральний крипторхізм. Ця теорія пояснює високу поширеність крипторхізму у передчасно народжених немовлят.

Асоційовані аномалії:

        Крипторхізм зустрічається при 258 синдромах. Висока частота при:

    • Аарського синдромі;
    • Голопрозенцефалії;
    • Коккейна синдромі;
    • Дубовіча синдромі;
    • Гіпопітуітаризмі;
    • Кальмана синдромі;
    • Мекккель-Грубера синдромі;
    • Нунан синдромі;
    • Опіца синдромі;
    • Синдромі Прадера-Віллі;
    • Лоуренса-Муна-Бідла синдромі;
    • Триплоідії;
    • Трисомії по 13, 18 парі;
    • 4р (Вольфа-Хіршхорна);
    • 13q, 18q;
    • гіпофізарній аплазії,гіпоплазії;
    • тестикулярній ферментній недостатності;
        Центральна нервова система. Порушення гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової стимуляції можуть асоціюватися із крипторхізмом. Вони включають таку патологію як: аненцефалія з недорозвитком гіпофіза, гіпофізарну аплазію і spina bifida, а також Кальмана синдром (гіпогонадотропізм, гіпогонадизм і аносмія).
        Сечовий тракт. У 3-17% знаходять аномалії сечовивідного тракту, такі як мальротації, підковоподібну нирку, гіпоспадію та агенезію нирок. У більшості випадків плоди з пухлиною Вільмса мали білатеральний крипторхізм, порівнюючи із загальною чисельністю (278:10000).

Диференціальна діагностика:

        З псевдокрипторхізмом або фізіологічним крипторхізмом.

Діагностика:

  • фізикальне обстеження;
  • УЗД;
  • Магнітно-резонансна томографія;
  • Комп'ютерна томографія черевної порожнини і органів малої миски;
  • Лапароскопія;
  • Реноехографія;
  • Екскреторна рентгенографія;
  • Визначення рівня гіпофізарних гормонів(лютропіну, фолітропіну, тестостерону).

Прогноз:

        Безпліддя. Гістологічні зміни зі сторони сім'яників прямо пропорційні дистопії та відстані між яїчком та калиткою.
        Новоутворення. Крипторхізм в 35-48 разів підвищує ризик розвитку раку статевих клітин.
        Інші ускладнення. Перекрут яєчка, виникнення пахової кили.

Повторний ризик:

        Ряд випадків крипторхізму успадковується по аутосомно-домінантному типу. Аналізуючи випадки крипторхізму було встановлено, що 1,5-4% батьків і 6% братів також мали цю патологію. В першу чергу обтяжена спадковість по чоловій лінії оцінюється як 0,67±0,16.

Лікування:

        Лікування крипторхізму може бути терапевтичним (гормональним) або хірургічним. Оптимальним для лікування є вік від 6 до 18 місяців. На першому етапі показане терапевтичне лікування, оскільки тестостерон являється одним із стимуляторів нормального процесу опущення яєчок. Використовують хоріонічний гонадотропін. Успіх його використання обмежений із-за небажаних побічних ефектів: передчасне закриття зон росту та пришвидшення статевого дозрівання. Хірургічна корекція: орхіпексія та герніопластика. Однак, орхіпексія, створюючи сприятливі топографічні умови для сперматогенної та ендокринної функції яєчка, одночасно посилює зрушення в імунологічному гомеостазі, важливій ланці у механізмі розвитку крипторхізму, як аутоімунного, так аутоагресивного захворювання. Тому доцільне комплексне лікування із використанням препаратів пасивного посилення супресорної імунологічної активності, при виявлені гіпофункції яєчок через 3-6 місяців після орхіпексії призначають хоріоідний гонадотропін, стимулятори гормонопоезу та репаративних процесів у яєчку.

Номер з каталогу МІМ:

        219050  Cryptorchidism, Unilateral or Bilateral

Література:

  1. Ерохин А.П., Воложин С.И. Крипторхизм.- М., 1995.- С.344.
  2. Райцина С.С. Сперматогенез и структурные основы его регуляции.- Москва, 1985.- С. 206.
  3. Czeizel A, Erodi E, Toth J. Genetic of undescended testis. J Urol 1981;126:528-529.
  4. Rajfer J. Congenital Anomalies of the testis. In : Walsk DC, Retick AB,Saney TA. Cambell's Urology.- W.B.Saunders, Harcourt.- 1992:1543-1562.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.
27 серпня 2002 р.

Дивіться також:



Будь-ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати
Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати
Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати
Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати




American Medical AssociationClick to verify Birth Defects OMNI-Net Websites Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

|| Початок || Повідомте про помилки || Обмін банерами || Карта сайту || Попередження || Напишіть нам ||
|| Медицина - Мистецтво - Наука - Етика || Огляди || Список "Медичних слів" та "Слів" ||