Про I.B.I.S. Вступна сторінка Канали інформації Пошук в межах сайту Стандарти "В новинах" Пошта... Запитання/коментарі Повідомте про перервані зв'язки Попередження С.О.С.- інформація Приєднайтесь до I.B.I.S. Словесний ящик Пандори Медичне слово Вроджені вади Галерея - Музика Книги - Старі карти - Гравюри

Включені:

• Краніальне менінгоенцефалоцеле
• Розщелина черепа

• Гідроцефалія
• Меккеля синдром
• Менінгоцеле
• Орбітальне цефалоцеле
• Асоціації дизрафій

• Килоподібне випинання тканини головного мозку та його оболонок через дефекти кісток черепа

Енцефалоцеле звичайно локалізується у висковій, лобній ділянках, біля кореня носа, біля внутрішнього кута ока, іноді в області носоглотки, та найчастіше (близько 70% випадків) зустрічається у потиличній області. Великі черепно-мозкові кили супроводжуються важкими неврологічними розладами. Дефект кісток черепа підтверджується рентгенографічно.

При потиличній черепно-мозковій килі тканини мозку та його оболонок випинаються через дефект потиличної кістки та розширений for. magnum. Іноді кила сягає великих розмірів і може поєднуватися з розщелиною хребта в цервікальному відділі.

При порушенні цілості шкірних покривів енцефалоцеле може ускладнитися менінгітом. Необережні маніпуляції в області носоглотки при наявності там черепно-мозкової кили теж можуть призводити до інфікування.

Потилична черепно-мозкова кила є причиною порушення циркуляції спинно-мозкової рідини, що призводить до розвитку гідроцефалії у більше, ніж 50% випадків. Енцефалоцеле може зустрічатись як ізольована вроджена вада розвитку, або ж з іншими аномаліями входити до складу різних синдромів.

Основою даного церебрального дефекту є порушення змикання невральної трубки по середній лінії з протрузією мозку.

Частота:

Оцінюється як 1 на 2000 живих новонароджених. Найвища частота в Ірландії. Надзвичайно часто зустрічається в Таіланді.

Ризик повторного народження хворої дитини становить 6%.

Профілактика:

Рекомендоване медико-генетичне консультування. Преконцепційне застосування та вживання в першому триместрі вагітності фолієвої кислоти зменшує ризик виникнення у плода дефектів змикання невральної трубки.

Необхідна якнайшвидша хірургічна корекція дефекту.

Прогноз:

Приблизно 20% дітей мають розумову відсталість та інвалідність в зв'язку з неврологічними розладами.

Список літератури:

1. Cullen MT, Athanassiadis AP, Romero R. Prenatal Diagnosis of Anterior Parietal Encephalocele with Transvaginal Sonography. Obstetrics and Gynecology 1990;75:489-491.
2. Fisher NL, Smith DW. Occipital encephalocele and early gestational hyperthermia. Pediatrics 1981;4:480-483.
3. Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS. Encephalocele. In: Syndromes of the Head and Neck. 3d ed. Oxford: Oxford University Press, 1990:568-570.
4. Guthkelch AN. Occipital cranium bifidum. Archives of Disease in Childhood 1970;45:104-109.
5. Lorber J. The prognosis of occipital encephalocele. Developmental Medicine and Child Neurology 1967;13:75-83.
6. Shapiro K. Encephalocele. In: Buyse ML, ed. Birth Defects Encyclopedia. Dover: Center for Birth Defects Information Services, Inc., 1990:614-615.
7. Warkany J. Encephalocele. In: Congenital Malformations: Notes and Comments. Chicago: Yearbook Medical Publishers, Inc., 1971:211-216.

	Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.
	Copyright 1998 - 2002  I.B.I.S. Захищено авторським правом. Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л. | Зміст сторінки: Т. Сороцька | Н. Юськів  Email: Webmaster