Повідомте про помилки | Обмін банерами | Напишіть нам   
International Birth Defects Information Systems Вроджені вади - Синдроми - Мальформації - Аномалії
Мета: реабілітація і запобігання вродженим вадам, генетичним порушенням, вродженим аномаліям і порушенням розвитку

Мистецтво Навчання Вагітність

Гастрошизис та особливості лікувальної тактики
(Gastroschisis)

Н.Г. Тандура
Лікар-неонатолог,
Волинського обласного дитячого територіального медичного об'єднання

Визначення:

        Гастрошизис - вроджений дефект передньої черевної стінки, через який випадають назовні органи шлунково-кишкового тракту, рідше сечовий міхур і матка (у дівчаток).

Мінімальні діагностичні критерії:

  1. Дефект передньої черевної стінки невеликих розмірів, розміщений справа від нормально прикріпленої пуповини.
  2. Евентровані петлі кишківника змінені - гіперемовані, розширені, покриті фібрином, не мають захисної оболонки.
  3. Печінка і селезінка завжди залишаються в черевній порожнині.
  4. Черевна порожнина малих розмірів.

Частота:  0,94 : 10000 новонароджених.

Етіологія:

        Виникає в період раннього ембріогенезу між 5 і 8 тижнями гестації в результаті дії одного чи більше генів та факторів навколишнього середовища (мультифакторіальне успадкування). Можливе аутосомно-рецесивне успадкування. Ймовірність повторення у сібсів мінімальна. Гастрошизис рідко зустрічається у плодів вагітних старше 30 років. У 74% випадків буває при першій вагітності.

Патогенез:

        Подвоєння омфалобрижової артерії виникає в ранньому ембріогенезі у вигляді маленьких судин із дорзальної аорти. Ліва омфалобрижова артерія регресує. Проксимальна частина правої омфалобрижової артерії стає верхньою брижовою артерією. Дистальна частина омфалобрижової артерії проходить через умбілікальне кільце в жовтковий міхур і розміщується справа від плоду. При порушенні розвитку дистальної частини омфалобрижової артерії виникає інфаркт і некроз основи пуповини і пролабування кишки через цю інфарктну ділянку з заживленням по краям дефекта до моменту народження. Перерва омфалобрижової артерії більш проксимально (верхня брижова артерія) веде не тільки до гастрошизиса, але і до атрезії або стенозу кишківника, що за даними різних авторів складає 10-40%. Гастрошизис супроводжується не тільки анатомічним, а і біохімічним дефектом. За рахунок зниження ферменту аденозинтрифосфатази в гладких м’язових волокнах, ацетилхолінестерази в нервових гангліях, зниження NO-синтетази, затримки розвитку ворсин і субмукози виникає функціональна неповноцінність кишківника, яка проявляється гіпоперистальтикою і мальабсорбцією.

Клініка:

        Діти з гастрошизисом мають малу вагу при народженні, в 77% - ЗВУР, 55% - недоношені діти. Яким би великим не був об'єм евентрованих органів, дефект передньої черевної стінки має невеликі розміри - 3-4 см. Евентровані петлі кишківника знаходяться в стані запалення - гіперемовані, розширені, а з початком функціонування нирок плода (термін гестації 30 тижнів) і змінами в складі амніотичної рідини покриті фібринозним нальотом. Гастрошизис супроводжується перитонітом, внутрішньоутробно-асептичним, після народження-бактеріальним. При гастрошизисі дуже рідко буває супутня вроджена патологія інших органів і систем і досить часто вроджені вади розвитку кишківника, а саме: вроджений короткий кишківник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишківник, вади ротації і фіксації, атрезії і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення брижі тонкого кишківника.

Співвідношення між статями:  Ч1 : Ж1.

Вік прояву:  при народженні.

Генне картування і зчіплення генів:  невідомо.

Пренатальна діагностика:

        Під час ультразвукового дослідження черевну порожнину візуалізують з 10-14 тижня розвитку плоду. При дослідженні материнської сироватки на альфа-фетопротеїн рівень останнього у вагітних плодом з гастрошизисом завжди підвищений. Реакція неспецифічна, діагноз гастрошизису підтверджується при УЗД. Виявлення гастрошизису пренатально дозволяє розробити подальшу тактику ведення вагітності, пологів та лікування дитини. Є дані, що хірургічне лікування гастрошизису спрощується, коли при УЗД діагноз ставиться до моменту ущільнення кишкової стінки і проводиться передчасний кесарів розтин.

Ускладнення:

        Перитоніт, синдром мальабсорбції, затримка нормальної перистальтики, яка відновлюється через 4 тижні після первинного закриття дефекту.

Лікування:

        Хірургічне, формування вентральної кили.

Тактика ведення дітей з гастрошизисом

  1. Для профілактики больового шоку після народження робиться обезболення: новокаїнова блокада введенням 0,5% розчину новокаїну 2,5-3,5 мл в брижу тонкого кишківника і промедол 1-2 мг внутрішньом’язево.
  2. Для зменшення випаровування і рухомості органи, що випали, прикривають стерильною салфеткою, просоченою теплим розчином антисептика, і поміщають в стерильний поліетиленовий пакет, який фіксують стерильною пелюшкою.
  3. Проводять зондування шлунку для декомпресії і катетеризацію сечового міхура для контролю за діурезом.
  4. Дитину поміщають в кувез, температура 32-34°.
  5. Антибактеріальна терапія, І курс-емпірична схема: цефалоспорини II покоління + аміноглікозиди + метрогіл або цефалоспорини III покоління + метрогіл, в подальшому з врахуванням антибіотикограми (мікробний моніторинг 2 рази на тиждень). Селективна деконтамінація кишківника в до- і післяопераційний період (призначенням per os гентаміцину, фузидину, невіграмону і інших).
  6. Інфузійна терапія (10% глюкоза, свіжозаморожена плазма, альбумін) в об’ємі в першу добу 50-60 мл/кг, в найближчий післяопераційний період об'єм рідини із розрахунку половини добової фізіологічної потреби. Парентеральне харчування призначається з 2 доби після операції.
  7. Інфузійна терапія (10% глюкоза, свіжозаморожена плазма, альбумін) в об’ємі в першу добу 50-60 мл/кг, в найближчий післяопераційний період об'єм рідини із розрахунку половини добової фізіологічної потреби. Парентеральне харчування призначається з 2 доби після операції.
  8. Примінення допаміна як до операції, так і після операції в дозі 1,5-2,5 мкг/кг/хв (при необхідності дозу можна підвищити).
  9. У дітей з вираженою клінікою перитоніту - контрікал 2-4 тис. од/кг.
  10. Основні критерії готовності дитини до операції: стабільна центральна і периферична гемодинаміка, діурез не менше 1 мл/кг/год, усунення гемоконцентрації по показникам гемоглобіну і гематокриту.
  11. Перед операцією промивання шлунка та кишківника ізотонічним розчином NaCl з трипсином, панкреатином, ацетилцистеїном.
  12. Премедикація і переведення на штучну вентиляцію легень (до операції ШВЛ в режимі нормовентиляція, після операції ШВЛ в режимі нормо-при потребі гіпервентиляція, і з 4-6 доби допоміжна штучна вентиляція легень до моменту купування процесу в черевній порожнині).
  13. Для зменшення дози наркотичних аналгетиків, як альтернатива комбінованій загальній анестезії (фентаніл 50 мкг/кг/год + ГОМК) рекомендована сакральна епідуральна анестезія (бупівакаїн 0,25% 1 мл/кг) в поєднанні з загальною анестезією (ГОМК 100 мг/кг та фентаніл 5-10 мкг/кг/год). Після операції адекватна аналгезія з використанням промедолу протягом 1-2 діб і разове застосування каудально-епідуральної блокади з використанням бупівакаїну.
  14. Для покращення роботи кишківника призначається церукал, гіпертонічні клізми з АЦЦ, трипсином, панкреатином, per os - сульфат магнію, вазелінове, касторове масло, місцево з 2-3 дня - напівспиртові компреси на живіт.
  15. За відсутністю застійного вмісту в шлунку проводять водне ентеральне навантаження по 5 мл через 2 год, через 1 добу вводять молочні суміші з поступовим збільшенням разового об’єму годування на 5 мл. З розширенням ентерального харчування зменшується об’єм парентерального харчування і повний перехід на ентеральне харчування здійснюється протягом 12-20 діб після операції.

Прогноз:

        Смертність немовлят, оперованих з приводу гастрошизиса, в останні роки становить 30%. У дітей, оперованих з приводу гастрошизиса, в подальшому відмічається сповільнений фізичний розвиток до 5 років. В подальшому вони не відстають від своїх ровесників.

Номер з каталогу МІМ:

        230750  Gastroschisis

Література:

  1. Baird PA, MacDonald EC. An epidemiologic study of congenital malformations of the anterior abdominal wall in more than half a million consecutive live births. Am J Hum Genet. 1981 May;33(3):470-8.
  2. Bealer JF, Graf J, Bruch SW, Adzick NS, Harrison MR. Gastroschisis increases small bowel nitric oxide synthase activity. J Pediatr Surg. 1996 Aug;31(8):1043-6.
  3. Coupland GA. Gastroschisis and colonic obstruction. Med J Aust. 1969 Feb 15;1(7):344-5.
  4. Molenaar JC, Tibboel D. Gastroschisis and omphalocele. World J Surg. 1993 May-Jun;17(3):337-41.
Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.
8 вересня 2003 р.

Дивіться також:



Будь-ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати
Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати
Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати
Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати




American Medical AssociationClick to verify Birth Defects OMNI-Net Websites Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

|| Початок || Повідомте про помилки || Обмін банерами || Карта сайту || Попередження || Напишіть нам ||
|| Медицина - Мистецтво - Наука - Етика || Огляди || Список "Медичних слів" та "Слів" ||