(Please set browser to encoding in cyrillic)

Синдром Поланда

IBIS: Egyptian symbol of wisdom - Home Pg

Про I.B.I.S.
Вступна сторінка
Канали інформації
Пошук в межах сайту
Стандарти


"В новинах"
Пошта...
Запитання/коментарі
Повідомте про
перервані зв'язки

Попередження

С.О.С.- інформація

Приєднайтесь до I.B.I.S.

Genetics Birth Defects Center

Ukrainian-American Birth Defects Program
Словесний ящик Пандори
Medical Etymology
Медичне слово
Вроджені вади
Галерея - Музика
Книги - Старі карти - Гравюри
 

English droplist

О. М. Мислінчук
Лікар - генетик
Рівненський клінічний лікувально-діагностичний центр


Синдром описаний в 1841 році англійським патологом A. Рoland.

Виключення:

    Однобічний дефект грудного м'язу, синдактилія кисті.

Основні діагностичні критерії:

    Аплазія (чи часткова відсутність) великого грудного м'язу та синдактилія (чи олігосиндактилія) кисті на тому ж боці.

Клінічні ознаки:

    Розрізняють 3 форми ураження кисті:

    • Найчастіше синдактилія поєднується з брахімезофалангією. Олігодактилії немає, хоча фаланги II - IV пальців вкорочені та потовщені.
    • Приблизно у ? випадків зустрічається друга форма, коли дистальні фаланги ІІ - IV пальців відсутні.
    • У 15% спостережень відмічається ектродактилія з дефектами п'ясткових кісток.

    У більшості випадків рука вкорочена та рівномірно потоншена на всьому протязі.

    Друга основна вада - аплазія грудино-реберної частини великого грудного м'язу, внаслідок чого грудна клітка на стороні ураження западає, чітко визначаються ребра та верхній зубчатий м'яз, який зазвичай прикривається m. pectoralis major. Молочна залоза відсутня чи гіпоплазована, у частині випадків виявляються додаткові соски або відсутність соска молочної залози. Вважається, що мікропроявами синдрому можуть бути стигми: аномалії дерматогліфіки, невеликі вкорочення кистей.

Асоційовані вади:

    Вади внутрішніх органів не характерні, за винятком кількох описаних вад розвитку магістральних судин (коарктація аорти) і декстракардії. В окремих випадках виявляються килові випинання легеневої тканини в міжреберні проміжки, пахові та пупкові кили, гіпоплазія нирок, мікроцефалія і навіть потиличне енцефалоцеле. Але всі ці вади зустрічаються дуже рідко і їх не можна вважати характерними проявами синдрому.

Диференційний діагноз:

Етіологія та патогенез:

Поширеність синдрому Поланда:

Співвідношення між статями:  3:2.

Вік прояву:  пренатальний період.

Успадкування:

Медико - генетичне консультування:

Номер з каталогу МІМ:

Літературні джерела:

Див. детальнішу інформацію англійською мовою

 
IBIS:International Birth Defects Information Systems
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

Copyright 1998 - 2002  I.B.I.S. Захищено авторським правом.  

Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л. | Зміст сторінки: Т. Сороцька | Переглянуто: Л. Євтушок 

Email: Webmaster


      
5/February/2002 sl