Пробошизис

IBIS: Egyptian symbol of wisdom - Home Pg

Про I.B.I.S.
Вступна сторінка
Канали інформації
Пошук в межах сайту
Стандарти


"В новинах"
Пошта...
Запитання/коментарі
Повідомте про
перервані зв'язки

Попередження

С.О.С.- інформація

Приєднайтесь до I.B.I.S.

Genetics Birth Defects Center

Ukrainian-American Birth Defects Program
Словесний ящик Пандори
Medical Etymology
Медичне слово
Вроджені вади
Галерея - Музика
Книги - Старі карти - Гравюри
 

English droplist 29 грудня 2003 р.


Лілія Георгіївна Романенко
Лікар-гінеколог
пологового будинку № 1, м. Рівне


Визначення:

Пробошизисом називають хоботоподібний відросток з одним чи двома внутрішніми отворами, зазвичай у поєднанні з відсутністю носа.

Пробошизис майже завжди поєднується з голопрозенцефалією. Припускається, що в таких випадках первинне ураження прехордальної мезенхіми призводить до патологічного розвитку серединних структур обличчя. Внаслідок патологічного розвитку в носовій ділянці може виникнути зрощення (злиття) нюхальних плакод і формування пробошизиса. Порушення морфогенезу серединних структур обличчя може призвести до різного розміщення пробошизиса по відношенню до очей.

Діагностичні критерії:

Виявлення хоботоподібної структури зазвичай з єдиним центральним отвором на місці носа чи між очними ямками.

Клінічна характеристика. Асоційовані аномалії:

Пробошизис, зазвичай, має один центральний отвір. Він може локалізуватись над орбітою (циклопія, етмоцефалія) чи у місці звичайної локалізації носа, між орбітами (цебоцефалія). Отвір пробошизиса не з’єднується з хоанами. Решітчаста кістка, носові раковини, носова і слізна кістки відсутні. Типова відсутність розщілини губи і піднебіння при циклопії, етмоцефалії і цебоцефалії. Повідомлення про пробошизис при відсутності голопрозенцефалії зустрічаються дуже рідко. В таких випадках, зазвичай, відмічають односторонню аплазію носа, а пробошизис виявляють на місці відсутніх носових структур. В рідких випадках пробошизис буває двобічний.

Частота:

Частота аномалії невідома.

Прогноз і акушерська тактика:

В більшості випадків аномалія поєднується з голопрозенцефалією. Необхідно дослідити каріотип плода.

Література:

  1. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода /Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс.- М.: Медицина, 1994.- C. 104-105.
  2. Aase JM. Diagnostic Dysmorphology. Plenum Medical Book Company. New York and London 1990:91.
  3. Gorlin RJ, Cohen MM, Hennekam RCM. Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press 2001:715, 719.
  4. Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments. Year Book Publisher. Chicago 1981:203-204, 589.

Переглянуто: Любов Євтушок
5 січня 2004 р.
              Шукати в IBIS
 
  Пошук забезпечує FreeFind  

Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.
Copyright 1998 - 2004 I.B.I.S. Захищено авторським правом.
Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л.
Email: Webmaster

15/January/2004 sl