(Please set browser to encoding in cyrillic)

Крижово - куприкова тератома

IBIS: Egyptian symbol of wisdom - Home Pg

Про I.B.I.S.
Вступна сторінка
Канали інформації
Пошук в межах сайту
Стандарти


"В новинах"
Пошта...
Запитання/коментарі
Повідомте про
перервані зв'язки

Попередження

С.О.С.- інформація

Приєднайтесь до I.B.I.S.

Genetics Birth Defects Center

Ukrainian-American Birth Defects Program
Словесний ящик Пандори
Medical Etymology
Медичне слово
Вроджені вади
Галерея - Музика
Книги - Старі карти - Гравюри
 

English droplist

О.А. Мельничук
Зав. відділенням патології новонароджених
Волинської обласної дитячої клінічної лікарні


Визначення:

Тератома (від грецького "teratos", що означає "монстр") - ембріональна доброякісна пухлина, яка містить похідні трьох зародкових листків та звичайно виникає як утвір в крижово-куприковій ділянці плода.

Частота:

Частота крижово - куприкових тератом становить 1: 35000 - 1: 40000 новонароджених. У плодів жіночої статі вони зустрічаються частіше (до 80% випадків), але у плодів чоловічої статі більше виражена тенденція до злоякісного перебігу.

Етіологія:

Точна етіологія невідома, більшість дослідників вважають виникнення тератоми спорадичним.

Тип спадкування:

Невідомий. Декілька родин з аутосомно - домінантно - успадкованою пресакральною тератомою були описані в літературі, однак ризик повторного виникнення тератоми в даних випадках вірогідно не вищий за загальний фон.

Основні діагностичні критерії:

Підвищений рівень материнського альфа-фетопротеїну, полігідрамніон повинні бути обов'язковим показом до ретельного ультразвукового обстеження.

Клініка:

Локалізація крижово - куприкових тератом може бути різною: вони можуть бути переважно зовнішніми (47%), частково розташовуватись в тазовій ділянці (34%), в черевній та тазовій порожнинах (9%), пресакрально без зовнішних проявів (10%). Пухлина складається з щільних (кістки, волосся, зуби) та кистозних утворів. Поверхня покрита незміненою шкірою, в деяких випадках - шкіра витончена, виразково змінена, з гемангіоматозними ділянками.

Супутні вроджені аномалії зустрічаються у 15% пацієнтів, частіше це урогенітальні, аноректальні вади, спиномозкова кила.

Ускладнення:

Sacrococcygeal teratoma in a child born in the Volyn Oblast
Крижово-куприкова тератома у дитини,
народженої у Волинській області

Диференційний діагноз необхідно проводити з:

Лікування:

Дитина з тератомою крижово - куприкової ділянки повинна бути прооперована в перші 2 тижні життя, а при наявності ускладнень - в перші дні. За даними Арканзаського медичного університету (1999 р.), хірургічне лікування крижово - куприкової тератоми повинно бути якнайскорішим. Якщо пухлину діагностовано внутрішньоутробно, рекомендується інтраматкове видалення як тератоми, так і всього куприка. Невидалення куприка призводить до 30-40% ризику рецидиву. Значні розміри тератоми, загроза розвитку серцево-судинної недостатності плоду є показами до ембріонального хірургічного втручання. Ця процедура розроблена та успішно застосовується в Каліфорнійському університеті. Поряд з цією методикою пропонується лікування за допомогою радіочастотного впливу: пункція матки через передню черевну стінку з посиланням радіочастотних хвиль через голку до пухлини, в результаті дії високої температури знищуються кровоносні судини, які живлять тератому, зупиняється її ріст. Протипоказом до ембріонального хірургічного втручання є водянка плоду, полігідрамніон, значне потовщення плаценти, а також материнська прееклампсія.

Прогноз:

Прогноз залежить від розмірів та гістології пухлини, ступеню її незрілості, супутніх вроджених вад, механізму родорозрішення та своєчасного повного хірургічного видалення. В 90% випадків хворі виживають. Невидалені протягом 2 місяців тератоми малігнізуються в 7-10%, протягом 1 року - в 37%, протягом 2 років - в 50%.

Профілактика:  невідома

Спеціальні рекомендації:

Всі плоди з діагностованою тератомою повинні підлягати детальній сонографічній оцінці з метою підтверження діагнозу, виключення супутніх аномалій, оцінки розмірів плаценти, типу пухлини, наявності або відсутності водянки плоду. Виходячи з даних обстежень вибирається тактика ведення вагітності, родорозрішення, терміни та методики лікування.

Література:

  1. Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, et al. Prenatal diagnosis and perinatal management of fetal sacrococcygeal teratoma. Am J Perinatol. 1998 Aug;15(8):503-5.
  2. Dynio Honrubia. Sacrococcygeal teratoma. 1997.
  3. Inoue M, Kubota A. Antenatal diagnosis of sacrococcygeal teratoma with hydrops tefalis. 1994.
  4. Liu K.K. Lee KH.KU KW. Sacrococcygeal teratoma in children: a diagnostic challenge. 1994.
  5. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей: руководство для врачей.- СПб: Питер Пресс, 1997.
  6. Шабалов Н.П. Неонатология.- СПб: Специальная литература, 1997.
              Шукати в IBIS
 
  Пошук забезпечує FreeFind  

IBIS:International Birth Defects Information Systems
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

Copyright 1998 - 2002  I.B.I.S. Захищено авторським правом.

Спонсор: I.B.I.S. | Концепція сайту: В. В., С. Л. | Зміст сторінки: Т. Сороцька | Переглянуто: Л. Євтушок 

Email: Webmaster


  02624609  
15/February/2002 sl