Повідомте про помилки | Обмін банерами | Напишіть нам   
International Birth Defects Information Systems Вроджені вади - Синдроми - Мальформації - Аномалії
Мета: реабілітація і запобігання вродженим вадам, генетичним порушенням, вродженим аномаліям і порушенням розвитку

Мистецтво Навчання Вагітність

Атрезія піхви
(Vaginal Atresia)

Олена Анатоліївна Турович
Лікар УЗД, лікар-генетик
Рівненського обласного медико-генетичного центру
Рівненського обласного клінічного лікувально-діагностичного центру ім. В. Поліщука

Включення:

  • Вагінальна атрезія, одна з форм "вродженої відсутності піхви".

Виключення:

  • Атрезія гімену;
  • Всі форми жіночого псевдогермафродитизму;
  • Всі форми чоловічого псевдогермафродитизму;
  • Аплазія мюлерових протоків;
  • Аномалії нирок, статевих органів і середнього вуха.

Мінімальні діагностичні критерії:

        Атрезія нижнього відділу піхви у жінок (46,ХХ) з нормальним розвитком верхньої частини піхви, матки, зовнішніми статевими органами та яєчниками.

Клінічні ознаки:

        Нижній відділ піхви (1/3-1/5) заміщені на 2-3 см фіброзно-волокнистою тканиною. Верхня частина піхви залишається добре диференційованою. Зовнішні (статеві губи) та внутрішні статеві органи (шийка матки, матка, фаллопієві труби та яєчники) є анатомічно нормальними. Зазвичай соматичні аномалії відсутні, хоча іноді траплялись і аномалії нирок. В періоді статевого дозрівання вторинні статеві ознаки розвиваються нормально, за вийнятком відсутності менструацій.

Ускладнення:

        Атрезія піхви перешкоджає виділенням, менструальні виділення не можуть пройти через атретичну піхву. Гідрометрокольпос може призвести до аменореї, а також до абдомінальних болей чи пухлиноподібного утвору, який виникає внаслідок накопичення виділень.

Поєднані аномалії:  зустрічаються ниркові аномалії.

Етіологія:

        Невідома. Сімейні випадки спостерігаються рідко. Ймовірно мультифакторіальна етіологія.

Патогенез:

        Каудальна (задня) частина піхви формується як інвагінація сечостатевого синусу, а краніальна (верхня) частина має мюлерівське походження. При вагінальній атрезії сечостатевий синус ймовірно не в змозі підтримувати каудальну (задню) частину піхви.

Співвідношення статей:  Ч0 : Ж1.

Ризик повторення:  низький.

Вік виявлення:

        Зазвичай у періоді статевого дозрівання через те, що гідрометрокольпос є причиною аменореї. Іноді мукокольпос трапляється у новонароджених.

Частота:

        Зустрічається приблизно у 5-10% осіб жіночої статі з "відсутньою піхвою".

Первинна профілактика:  медико-генетичне консультування.

Лікування:

        Хірургічне видалення фіброзно-волокнистої тканини.

Прогноз:

        Нормальна тривалість життя та нормальна здатність до відтворення потомства.

Диференційний діагноз:

        Необхідно проводити диференційну діагностику з аплазією мюллерових протоків, при якій краніальна (верхня) частина піхви та матка відсутні. Вагінальна атрезія спостерігається при аутосомно-рецесивному синдромі, що супроводжується також гіпоплазією або агенезією нирок та аномаліями середнього вуха.

Номер з каталогу МІМ:

        277000  Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.
1 квітня 2008 р.

Дивіться також:




Будь-ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати
Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати
Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати
Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати




American Medical AssociationClick to verify Birth Defects OMNI-Net Websites Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Завжди звертайтесь за порадою до Вашого лікаря.

|| Початок || Повідомте про помилки || Обмін банерами || Карта сайту || Попередження || Напишіть нам ||
|| Медицина - Мистецтво - Наука - Етика || Огляди || Список "Медичних слів" та "Слів" ||